Neuromuskularna displazija uretera

Prirođena i često bilateralna povreda strukture gornjeg urinarnog trakta. Patološka osnova bolesti je kombinacija kongenitalne strikture intramuralnog uretera s nedostatkom živčanog i mišićnog elementa uretrenog zida. Neuromuskularna displazija dovodi do progresivnog narušavanja urodinamike gornjeg urinarnog trakta, njihove dilatacije, kronične infekcije i postepene smrti parenhima bubrega.

U dinamici razvoja proces se može podijeliti u tri faze. Prvi je karakteriziran kršenjem urodinamike samo donjeg cistioida, u preostalim dijelovima uretera očuvana je njegova normalna kontraktilna sposobnost. Ova faza (achalasia) se kompenzira. U II. Stadiju, kompenzacijski kapacitet mišićnog sloja uretera već je iscrpljen, a njegov lumen je proširen kroz cijeli (megaloureter). Daljnje napredovanje procesa dovodi do potpunog i nepovratnog narušavanja urodinamike uretera i hidronefrotske transformacije - faza III (hidroureter-nefroza).

Simptomatologija. Nema tipičnih kliničkih znakova akalazije uretera, ta se anomalija otkriva u slučaju infekcije mokraćnog sustava ili zatajenja bubrega. Bolesna djeca se obično ne razlikuju od svojih vršnjaka, samo detaljan pregled može otkriti ekspanziju donjeg i, rjeđe, prosječnog cistoida. U II. Stadiju pojavljuju se prvi klinički simptomi: tupi bolovi u trbuhu, opća slabost, umor, glavobolja, uporna purija. Kod kromocistoskopije dolazi do kasnog oslobađanja indigo karmina, a na izlučnom urogramu dolazi do ekspanzije uretera. U III. Stadiju, klinička slika je jasnije izražena. Sadržaj zaostalog dušika ili uree u serumu doseže 0,8-1,5 g / l (80-150 mg%). Većina bolesnika ima značajne morfološke promjene u gornjem urinarnom traktu - ureteri su oštro uvećani, dostižu 3–4 cm u promjeru, a također značajno produljuju, otkrivajući hidronefrotsku transformaciju.

Dijagnoza. Glavna uloga u prepoznavanju, diferencijalnoj dijagnozi i određivanju stupnja bolesti pripada urokemografiji. U slučaju ahalazije uretera, val kontrakcija doseže donju cistuid i ne produžava se dalje; s megaloureterom (stupanj II), kontraktilni valovi su vrlo rijetki ili uopće ne postoje. Istodobno, cistokinometrija ne otkriva niti aktivni niti pasivni vezikoureteralni refluks. Takav omjer diferencijalnih dijagnostičkih znakova omogućuje nam razlikovanje neuromuskularne displazije uretera od hidrouretera različite etiologije.

Liječenje. Na temelju etiologije i patogeneze neuromuskularne displazije uretera, kirurško liječenje može biti jedina vrsta liječenja. Operacija mora ispunjavati sljedeće uvjete: 1) biti protu-refluksna; 2) smanjiti duljinu i promjer uretera bez ugrožavanja integriteta neuromuskularnog aparata. Stvaranje duplikatorskog uretera zadovoljava ove zahtjeve. Postupak se sastoji od sljedećih koraka. Iskrivljena incizija u ilioglobalnoj regiji. Gornji rezni kut s megaloureterom može doseći obalni luk. Mobilizacija uretera za produženi dio. Osobitost ove faze je izuzetno oprezan odnos prema krvnim žilama. Najviše zahvaćeno područje, koje je u potpunosti izgubilo kontraktilnost (obično donji cistoid), je resecirano, oko 1 cm udaljeno od granice srednje i donje cistoze. Dvostruko formiranje uretera za preostale proširene cisteide s punim očuvanjem svojih krvnih žila vrši se na gumi s kontinuiranim šavom kromnog katguta, počevši od suženja unutar cisteida. Šavovi bi trebali biti blizu. Osobitost ureterokistaze je formiranje antirefluksnog valjka iz režnja donje cistioide mokraćnog sustava, pa otvor uretre poprima izgled poput pužnice. Tako, duplikacija uretera sužava lumen, a rezultirajući slijepi kanal obavlja funkciju automatskog ventila: u vrijeme mokrenja ili s povećanim intravezikalnim tlakom, protok mokraće žuri u ureter i ispunjava oba kanala. preklapa protok urina do zdjelice mjehura. Gore opisana operacija značajno poboljšava urodinamiku i funkciju bubrega, u nekim slučajevima sprječava refluks, pridonosi, ako ne i nestanku hidronefrotske transformacije, zatim njenoj stabilizaciji.

Kao metoda izbora za liječenje neuromuskularne displazije, kirurgija se može preporučiti u fazama I i II njezina razvoja.

Prognoza u I. stupnju je povoljna, u II - sumnjivoj, au III - očito nepovoljnoj zbog bilateralnih ireverzibilnih promjena bubrega i gornjeg urinarnog trakta i progresije kroničnog zatajenja bubrega.

Neuromuskularna displazija uretera

Neuromuskularna displazija uretera je kongenitalna ili stečena anomalija razvoja, koja se manifestira kršenjem neuromuskularnog aparata organa i, shodno tome, njegove pokretljivosti.

Neuromuskularna displazija uretera

Uzroci neuromuskularne displazije uretera

Do danas nisu točno poznati uzroci kongenitalne neuromuskularne displazije uretera. Znanstvenici su iznijeli mnogo teorija, ali se niti jedno od njih ne može pouzdano nazvati pouzdanim. Utvrđeno je da je konzumacija alkohola i pušenje tijekom trudnoće od velike važnosti u razvoju patologije. Također je dokazano da ne-dijetalna masna hrana, radioaktivno zračenje, neki kemijski i medicinski agensi također mogu utjecati na razvoj kongenitalne neuromuskularne uretralne displazije.

Što se tiče stečenog oblika bolesti, ovdje je više ili manje poznat popis neposrednih uzroka. Smatra se da je najčešći uzrok neuromuskularne displazije uretera opstrukcija supraboradijalne regije. Uzrok opstrukcije može biti mokraćni kamen ili tumor ovog organa.

Utjecaj na razvoj bolesti i upalni procesi nisu isključeni. Među njima se, prije svega, može razlikovati pielonefritis, u kojem se infektivni proces može proširiti na ureter.

Traumatske ozljede uretera i teški emocionalni stres također mogu biti uzrok neuromuskularne displazije uretera.

Simptomi neuromuskularne uretralne displazije

Simptomi bolesti ovise o njegovoj fazi. U početnim stadijima, kada funkcija bubrega još nije oštećena, pacijenti uopće ne smiju podnositi nikakve pritužbe. Njihov patološki proces u pravilu se bilježi tijekom rutinske kontrole ili kada se obrati liječniku zbog neke druge patologije.

Prvi klinički simptomi zabilježeni su nakon što je bolesnik oslabio funkciju bubrega. Pacijenti počinju brinuti opću slabost, slabost, uporne glavobolje. Na pregledu je izražena blijedost kože i neugodan miris acetona iz usta. Kasnije se mogu pojaviti edemi, koji su u pravilu lokalizirani na donjim ekstremitetima i oko očiju.

Bolni sindrom, koji bi, u teoriji, morao pratiti bolest, često je odsutan. Razlog tome je kršenje osjetljivosti uretera, što se smatra jednim od područja patogeneze bolesti.

Radikalno suprotna situacija može se dogoditi kada ureter pukne, kada urin ispuni retroperitonealni prostor. Tada se pacijenti žale na oštar i jak bolni sindrom koji se javlja na jednoj strani lumbalnog područja.

Ako osoba ima barem jedan od gore navedenih simptoma, odmah se treba posavjetovati s urologom, jer klinička slika bolesti nije uvijek usporediva s morfološkim promjenama. Drugim riječima, čak i uz minimalne simptome kod pacijenta, može se javiti ozbiljan stadij neuromuskularne displazije uretera.

Dijagnoza neuromuskularne displazije uretera

Opći testovi krvi i urina za neuromuskularnu displaziju uretera u pravilu nisu informativni. Iznimke mogu biti slučajevi kada je bolest nastala kao posljedica opstrukcije uretera bubrežnim kamenom.

Izlučujuća urografija koristi se za točnu dijagnozu. Sastoji se od rendgenskog pregleda zdjeličnih organa nakon intravenske primjene kontrastnog sredstva. Slike mogu otkriti veliki ureter, koji može čak i premašiti veličinu mjehura. Serijskim rendgenskim pregledom skreće se pozornost na dugotrajnu stagnaciju urina u mokraćovodu i slabu evakuaciju potonje.

Izlučujuća urografija: neuromuskularna displazija uretera

Ultrazvučni pregled omogućuje određivanje velikog rezervoara u retroperitonealnom prostoru, ispunjenog tvarima koje su slične tekućini.

Ako pregledate sluznicu mjehura posebnim optičkim uređajem, koji se naziva cistoskop, možete vidjeti umjerenu hiperemiju posljednjeg, kao i veliki opušteni otvor uretera, iz kojeg se emitira trom urin.

Ne tako davno, metoda urocinematografije široko je korištena u urološkoj praksi, koja se temelji na bilježenju peristaltičkih kontrakcija uretera. U pravilu, s neuromuskularnom displazijom uretera, rijetki su peristaltički valovi ili, općenito, odsutnost potonjeg.

Liječenje neuromuskularne uretralne displazije

Mnoge urološke studije su pomogle zaključiti da je konzervativno liječenje neuromuskularne uretralne displazije apsolutno neperspektivno. U takvoj situaciji, jedina učinkovita metoda ostaje kirurška intervencija. Do danas je predloženo više od 200 metoda, među kojima je stvarno teško odabrati najučinkovitije.

Bez obzira na metodu operacije, njezina je svrha smanjiti veličinu šupljine uretera i vratiti normalan prolaz urina. U pravilu se u većini slučajeva izvodi resekcija distalnog uretera, koji je najčešće najnapredniji. Nakon toga se vraća mokraća umetanjem udubnice u mokraćni zid. Operacija se završava sa šivanje rana i aseptičnim zavarivanjem.

Rehabilitacija nakon bolesti

Obvezna je antibakterijska profilaksa sekundarne infekcije, jer je poznato da urin, koji pada na područje kirurške rane, stvara vrlo dobre uvjete za razvoj infekcije. U tu svrhu mogu se koristiti antibakterijski lijekovi širokog spektra iz skupine makrolida ili fluorokinolona. Kombinacija azitromicina i ofloksacina prepoznata je u cijelom svijetu.

Za bolje zacjeljivanje postoperativne rane potrebno je obaviti dnevne obloge s tretmanom područja kirurškog ožiljaka s otopinama antiseptičkog alkohola. Uporaba fizioterapeutskih metoda liječenja, kao što je magnetska terapija ili darsonvalizacija, nije isključena.

Prehrana i način života

Budući da je poremećena bubrežna funkcija uobičajena faza u razvoju neuromuskularne displazije uretera, svim bolesnicima s ovim problemom treba dodijeliti tablicu prehrane broj 7 prema Pevsneru. Takvim pacijentima nije dopušteno koristiti slane, kisele, pržene i papričke proizvode koji mogu stimulirati diurezu, narušavajući funkciju bubrega.

Oko tri mjeseca nakon operacije, pacijentima se savjetuje da se pridržavaju blagog režima uz ograničeno fizičko naprezanje. Veliko opterećenje prednjeg trbušnog zida i lumbalnog područja može uzrokovati pucanje šavova i odstupanje postoperativne rane.

Liječenje narodnih lijekova

Liječenje narodnim lijekovima za neuromuskularnu displaziju uretera apsurdno je zbog činjenice da takvu dijagnozu jednostavno nije moguće napraviti bez dodatnih istraživačkih metoda. Sve one procedure koje često preporučaju narodni iscjelitelji ne donose pozitivne rezultate i predstavljaju gubitak ne samo vremena nego i novca. Osim toga, odgađanje normalnog liječenja može samo pogoršati probleme i dovesti do ozbiljnijih posljedica i komplikacija.

Komplikacije neuromuskularne displazije uretera

Najčešća komplikacija neuromuskularne displazije uretera je kronično zatajenje bubrega, koje se razvija zbog stalne stagnacije urina u šupljini bubrežne zdjelice. Tijekom vremena, to dovodi do stanjivanja bubrežnog parenhima i oštećenja bubrežne funkcije. U bolesnika postupno napreduju opći simptomi, koji na kraju završavaju renalnom komom. U nedostatku adekvatnog liječenja u ovoj fazi, ishod bolesti je obično smrtonosan.

Potrebno je razmotriti vezikoureteralni refluks kao manje zastrašujuću, ali ne i rjeđu komplikaciju. Ovo kliničko stanje je neuspjeh uretrenog ventila, u kojem urin iz šupljine mokraćnog mjehura počinje bačen natrag u ureter. U principu, komplikacija se također ne može nazvati nepredvidivom, budući da je ona prilično predvidiva u razvoju neuromuskularne uretralne displazije.

U klinici patologije može doći do rupture uretera. U pravilu, to se događa kada je ureter pretjerano pun i izložen manjim vanjskim podražajima, kao što je tupo oštećenje lumbalnog područja. Urin, koji ulazi u retroperitonealni prostor, postaje uzrok razvoja najjačeg bolnog sindroma, koji u nekim slučajevima čak može postati uzrok bolnog šoka. Rupture ureta su apsolutna indikacija za operaciju. Ako pacijent odbije da se podvrgne operaciji ili je nemoguće izvršiti potonje, zabilježen je sto posto smrtnosti pacijenata.

Prevencija neuromuskularne ureplinarne displazije

U prirođenom obliku bolesti prevencija bi se trebala temeljiti prvenstveno na uklanjanju svih onih negativnih čimbenika koji mogu uzrokovati nastanak kongenitalnih anomalija.

Prevencija stečenog oblika bolesti je pravodobno liječenje tih patologija koje mogu dovesti do neuromuskularne displazije uretera. Prije svega, to je urolitijaza i tumori uretera. Ako se te patologije identificiraju u ranom stadiju i kada se na vrijeme poduzmu potrebne taktičke terapije, postoji velika vjerojatnost da u budućnosti pacijent neće saznati više o neuromuskularnoj uretralnoj displaziji.

Prognoza neuromuskularne uretralne displazije

Prognoza za oporavak je relativno povoljna. Čak i nakon kirurške intervencije, ne možemo se nadati potpunom izlječenju patologije, jer se ona skriva prvenstveno u disfunkciji viših živčanih struktura.

Prognozu za život možemo smatrati povoljnom tek nakon pravilnog i adekvatnog liječenja. U slučaju kašnjenja ili netočnih taktika, mogu se zabilježiti i smrtni slučajevi.

Prognoza za rezultate je relativno povoljna. U slučaju komplikacije patologije, pacijentu se može preporučiti da promijeni mjesto rada.

Neuromuskularna displazija uretera

opis

Takva urološka bolest, kao što je neuromuskularna displazija uretera (megaloureter, achalasia), rezultat je sužavanja ne samo intraorgannog odjela, nego i usta samog uretera. U isto vrijeme, postoji povreda tona, kao i dinamika uretera - ekspanzija i produljenje cistoida (to su određena područja oštećenog uretera, koji imaju najizraženiju sposobnost peristaltike).

Ako dođe do ekspanzije donjeg citozida, taj se proces naziva achalasia. U ovom slučaju, u uvjetima promjena koje su se dogodile, urodinamika samih gornjih cistoida u potpunosti je sačuvana.

Pod uvjetom da su u ovaj proces uključena dva gornja cistoida, dolazi do povećanja duljine samog uretera, a taj se proces naziva megaloreter.

Ako i sama oštećena mokraćovod izgleda jako izdužena i proširena, doći će i do dramatičnog poremećaja u dinamici samog oštećenog uretera, prirodna kontraktilnost bit će značajno usporena ili potpuno odsutna.

Fenomen neuromuskularne displazije uretera je bilateralna anomalija. Danas, uzimajući u obzir tijek te anomalije, razlikuje se nekoliko faza, uključujući:

  1. prva faza se kompenzira ili skriva. Ovaj oblik bolesti, u gotovo svim slučajevima, javlja se bez manifestacije karakterističnog simptoma i sam pacijent može jednostavno ne sumnjati u razvoj bolesti;
  2. Drugi stupanj karakterizira stvaranje megalouretera koji uzima u obzir tijek razvoja same bolesti. Na početku razvoja ove faze bolesti počinje se pojavljivanje prvih kliničkih simptoma, među kojima je osjećaj opće slabosti u cijelom tijelu, ubrzan umor, teška glavobolja, smućenje bolova u trbuhu. Jedan od karakterističnih simptoma druge faze bolesti je otkrivanje gnoja u mokraći (ovaj fenomen naziva se uporna purija);
  3. treća faza je razvoj hidrorefoninske nefroze, tj. zahvaća sam ureter, kao i bubreg putem urina koji se nije udaljio. Najčešće, bolest počinje razvijati u djece, adolescenata. Najizraženija klinička slika je da su ureteri oštro prošireni, a mogu biti promjera od tri do četiri centimetra, produženiji i počinje se razvijati hidronefrotska transformacija.

Neuromuskularna displazija uretera ne pokazuje naglašenu karakterističnu kliničku sliku, a sama se bolest može otkriti u slučaju dodavanja zatajenja bubrega ili pielonefritisa.

Najčešće je ovaj proces bilateralni, što može potvrditi prisutnost urođene prirode bolesti. Zbog porijekla hidroureteronefrotske transformacije razvija se neizbježan razvoj zatajenja bubrega, koji će biti kroničan.

Stoga je potrebno odmah započeti medicinske mjere odmah nakon dijagnosticiranja bolesti. Samo iskusni liječnik može odrediti način liječenja, uzimajući u obzir individualne karakteristike tijeka bolesti, a najčešći i najučinkovitiji su upravo različite kirurške tehnike.

Glavni cilj kirurškog liječenja je očuvanje normalnih funkcija bubrega, kao i provedba restauracije ili poboljšanja same dinamike procesa pražnjenja urinarnog trakta.

simptomi

Bolest ima sposobnost stalnog napretka, što kao rezultat može dovesti do činjenice da ton mišićnih zidova uretera postaje gotovo minimalan. U slučaju normalnog razvoja mišićnih vlakana u stijenkama uretera, stvaraju se mekani valoviti pokreti, zbog čega se urin kreće od gornjeg dijela mokraćnog sustava izravno u niži.

Zbog toga se urin mora pomaknuti iz mjehura iz bubrega. Međutim, ako se mišićni zidovi ne pomiču prema očekivanjima, dolazi do značajnih poteškoća u isticanju urina iz bubrega. U isto vrijeme dolazi do istezanja, kao i do značajnog širenja uretera.

Ovaj proces može biti ne samo jednostran, već i dvostran. Mnogo je češći bilateralni proces. Primjerice, ako je postojalo karakteristično širenje određenog područja uretera, na primjer, niže, tada ćemo u ovom slučaju govoriti o razvoju achalazije uretera.

U slučaju ahalazije ostaje normalno funkcioniranje gornjih dijelova. Ako je proces ekspanzije odmah utjecao na cijeli ureter, tada se ta patologija naziva megaureter.

Kada se formira megauretra, kontrakcija mišića uretera se gotovo potpuno zaustavlja. Posljedično, ovaj fenomen rezultira činjenicom da se urin jednostavno ne može kretati duž uretera i započinje proces njegove stagnacije.

Neuromuskularna displazija uretera, kao što je već opisano, ima točno tri stupnja razvoja. U prvoj fazi razvoja patologije, glavni simptomi bolesti praktički se ne pojavljuju, zbog čega pacijent nema apsolutno nikakvih pritužbi i osjeća se prilično dobro. Postoji postupna ekspanzija donjih dijelova uretera (ovaj fenomen naziva se achalasia).

S razvojem drugog stupnja patologije uočava se ekspanzija gornjih dijelova uretera (razvija se megaureter). U tom slučaju, pacijent počinje stalno brinuti za osjećaj umora, jake glavobolje, kao i bolove koji se pojavljuju u trbuhu i donjem dijelu leđa.

U tom kontekstu pacijent ima osjećaj opće slabosti cijelog organizma. S početkom razvoja treće faze ove patologije javlja se gotovo potpuni gubitak uretera njegove prirodne funkcionalnosti i početak razvoja hidroneuritisa.

U trećem stadiju bolesti stanje pacijenta se značajno pogoršava. Kao rezultat krvnih testova vidljiv je visok sadržaj kreatinina i uree. Ureteri su znatno prošireni i mogu dostići četiri centimetra u promjeru, a njihova duljina postaje abnormalna.

dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti postoji potreba za provođenjem kliničkih studija koje je propisao liječnik.

prevencija

Danas ne postoje učinkovite preventivne metode za sprječavanje razvoja neuromuskularne displazije uretera, budući da je bolest profilaktička.

liječenje

Do danas, glavne vrste liječenja ove bolesti je operacija. Način liječenja može odrediti samo liječnik, nakon svih potrebnih kliničkih ispitivanja.

Neuromuskularna displazija uretera

Neuromuskularna displazija uretera jedna je od najčešćih i najtežih abnormalnosti gornjeg urinarnog trakta. Unatoč velikom broju radova posvećenih proučavanju ove anomalije, još uvijek nema konsenzusa o etiologiji, patogenezi i njenom liječenju. Autori se razlikuju u svojim pogledima na ova pitanja različitim nazivima anomalije: atonijom, dilatacijom, uretralnom ekspanzijom, gigantskim ureterom, displazijom, megaureterom, megadoliorouretom, hidroureterom, akalazijom uretera, prisilnim ureterom, itd.

Etiologija i patogeneza ove kongenitalne bolesti objašnjena je različito. Neki autori smatraju da je neadekvatan razvoj neuromuskularnog aparata uretera u korijenu kongenitalne ekspanzije uretera, dok drugi povezuju razvoj megauretera s funkcionalnom ili organskom preprekom lokaliziranom na razini pred vezikularne, yukostazičke ili intramuralne sekcije uretera. U novije vrijeme, neuromuskularna displazija je kombinacija urođenog suženja uretera i njegove intramuralne podjele s neuromuskularnom displazijom donjeg cistioida.

Informacije o učestalosti ove bolesti su kontroverzne. Za proučavanje učestalosti neuromuskularne displazije uretera (N. A. Lopatkin, A. Yu. Svidler, 1971) analizirani su protokoli od 30.000 obdukcija. Megaureter je otkriven u 0,7% bolesnika s bolestima mokraćnih organa. Uspoređujući broj pacijenata koji pate od ove malformacije uretera otkrivenih u polikliničkim uvjetima s brojem bolesnika liječenih na klinici, primijetili su da će se ureteralna displazija otkriti mnogo češće ako se ova kategorija bolesnika podvrgne urološkom pregledu.

Najčešće se uretralna displazija u ranom stadiju otkriva u dobi od 3 do 15 godina, uglavnom u dobi od 6-10 godina. U odraslih, uretralna displazija je češće opažena u kasnim stadijima razvoja, komplicirana pijeloenefritom i zatajenjem bubrega. Žene češće pate od ovog razvojnog invaliditeta (omjer žena i muškaraca je 1,5: 1). Bilateralna ureteralna displazija češća je nego jednostrana. Kvar je lokaliziran desno gotovo 2 puta češće nego na lijevoj strani.

Podaci iz literature (Ludwig, 1950; Oliver, Pinean, 1958 i drugi) pokazuju da su proksimalne tubule ljudskog bubrega fetusa sposobne funkcionirati 3,5 mjeseca intrauterinog života. Ureteri se pojavljuju u ranijim fazama (duljina fetusa je 4-6 mm). Slobodni kraj uretera raste i dijeli se u smjeru nebroblastoma. S progresivnim ulaskom kanala primarnog bubrega u sinus, donji dio uretera približava se potonjem. Ureter počinje odvajati od kanala i odvojeno se povezuje s sinusom. U tom trenutku, kada je ureter odvojen od kanala primarnog bubrega, otvor uretra u sinusu je zatvoren epitelnom membranom (R. Chwalla, 1927). Tijekom tog razdoblja duljina fetusa je 10-12 mm. Dimenzije mokraćne membrane odgovaraju promjeru uretera. Vrlo je tanak i sadrži dva sloja stanica: jedan se sloj sastoji od epitela uretera, a drugi od epitela sinusa. Membrana nestaje kada duljina fetusa dosegne 28-36 mm. Obično su otvori uretra otvoreni u embrionu duljine 32 mm. Ova faza odgovara kraju drugog mjeseca embrionalnog razvoja. Ludwig (1950.) vjeruje da bubrežna zdjelica zbog mehaničke prepreke koju membrana stvara sprječava protok urina kojeg izlučuje primarni glomeruli. Autor objašnjava sve veću distorziju zdjelice zbog manje gustoće okolnog mezenhimnog tkiva.

Prema G. Lauretu (1956), u 2. mjesecu fetalnog života, mezenhimalno tkivo okružuje donji kraj uretera i proizvodi nekoliko labavih mišićnih vlakana. Ova ljuska se polako razvija odozdo prema gore. Njegov razvoj završava plodom dugim 150 mm, odnosno 5 mjeseci. Kao rezultat, gornji dio mokraćnog sustava je manje otporan od donjeg dijela, na povećanje intraterinog pritiska koji može uzrokovati dilataciju. Roux (1961) je primijetio da je kod pokusnih životinja očuvanje ove membrane praćeno stvaranjem dilatiranih uretera. Također je utvrdio prisutnost perzistentne membrane s ektaznim ureterima u fetusa starijeg od 2 mjeseca.

Neuromuskularna displazija uretera

Pretraživanje i odabir tretmana u Rusiji i inozemstvu

Dijelovi medicine

Plastična kirurgija, kozmetologija i liječenje zuba u Njemačkoj. više pojedinosti.

Ureter - neuromuskularna displazija

Neuromuskularna displazija uretera jedna je od najčešćih malformacija urinarnog trakta. Kod djece se neuromuskularna displazija uretera često kombinira s drugim malformacijama urogenitalnog sustava (udvostručenje bubrega, bolest policističnih bubrega, kriptorhizam). Do sada nije poznat nikakav specifičan mehanizam za razvoj ove anomalije. Pretpostavlja se kombinacija prisutnosti prepreke za odljev urina na ili ispod razine uretera i prirođena povreda formiranja mišićnog sloja zida uretera.

Kod neuromuskularne displazije uretera javlja se postupan poremećaj u tonusu mišićnog sloja stijenke uretera, a mišićna vlakna stijenke uretera se sklapaju, stvarajući valovito kretanje koje potiče urin od gornjeg do donjeg dijela - od bubrega do mokraćnog mjehura. Kod poremećaja tonusa uretera usporen je odljev urina i postupno širenje i produljenje uretera. Proces može biti jednostran, ali se češće primjećuje bilateralna neuromuskularna displazija uretera. Ako se samo donji dio uretera poveća, to se naziva akalazija uretera. Istovremeno, gornji dijelovi uretera funkcioniraju normalno. Kada su svi odjeli uključeni u proces, ureter se širi i produljuje. To se stanje naziva megaureter. U ovom slučaju, kontrakcija mišićnog sloja uretera znatno slabi, kretanje urina se usporava, a pražnjenje uretera je poremećeno.

Razlikuju se tri faze neuromuskularne displazije uretera:

Skrivena pozornica ili kompenzacija pozornice. U ovom stadiju, anomalija se ne manifestira i pacijent nema praktičnih primjedbi. Postoji postupna ekspanzija uretera u donjim dijelovima - akalazija uretera.

Pojava ekspanzije uretera u svim odjelima (megaureter). Pacijent može osjetiti umor tijekom vježbanja, glavobolju i opću slabost. Postoje bolovi u lumbalnoj regiji, u želucu.

Gubitak funkcije mišićnog sloja uretera i razvoj hidrorefora. U ovoj fazi stanje pacijenta se pogoršava. Količina uree i kreatinina povećava se u krvi. Ureteri se dramatično šire. Njihov promjer može biti i do 4 cm, a duljina uretera se povećava.

Hidroureteronfrotska transformacija uvijek dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Nema karakterističnih znakova ove bolesti. Neuromuskularna displazija uretera na početku ostaje neopažena, osobito u djece. Stoga se bolest obično dijagnosticira prilično kasno, kada bolesnik ima pijelonefritis ili znakove zatajenja bubrega.

U dijagnozi Neuromuskularna displazija uretera koristi se ultrazvukom, koji može otkriti širenje uretera, šalica i bubrežne zdjelice. Kada se kromocistoskopija daje intravenozno, indigo karmin se oslobađa iz usta abnormalnog uretera s lagom. Kada izlučna urografija otkrije širenje dijela ili cijelog uretera. Tijek ove bolesti je progresivan, postupno dovodeći do kroničnog zatajenja bubrega.

Kirurško liječenje neuromuskularna displazija uretera se izvodi što je prije moguće kako bi se očuvala funkcija bubrega. Svrha kirurških intervencija je obnova ili poboljšanje protoka mokraće kroz zahvaćeni ureter. Tehnike kirurških intervencija koriste se različito. Ponekad se dio uretera ukloni, ostatak se veže, ureter se može zamijeniti presjekom tankog crijeva.

(495) 50-253-50 - besplatne konzultacije o klinikama i specijalistima

Ureteralna displazija: uzroci, simptomi i liječenje megauretera

Često se javljaju i prilično ozbiljni poremećaji u tijelu su bolesti mjehura i bubrega.

Jedna od teških kongenitalnih abnormalnosti je megaureter ili neuromuskularna displazija uretera, koju karakterizira izrazita ekspanzija urinarnog trakta.

Značajke anomalija

Bolest se u pravilu pripisuje kongenitalnim anomalijama, iako se uočavaju i često stečeni oblici.

Megaureter se često nalazi u pedijatrijskoj urologiji, bolest se uglavnom otkriva kod novorođenčadi i djece u dobi od 6-10 godina.

Također, bolest pogađa odrasle, kod žena, neuromuskularna displazija je 4 puta češća nego kod jačeg spola.

Često se bolest razvija zajedno s drugim patologijama, kao što su displazija bubrežnog parenhima, ventil stražnje uretre itd.

Kako se bolest razvija

Kod neuromuskularne displazije uočen je dosljedan poremećaj tonusa zidova uretera.

Tijekom normalnog rada, zidovi se smanjuju i potiču kretanje urina iz bubrega u mjehur. Tijekom ove bolesti, protok urina je inhibiran, čime se proširuju zidovi uretera.

Tijekom napredovanja bolesti, kontrakcije mišića naglo se smanjuju, pražnjenje mjehura je teško, ureter se dramatično širi.

Faza razvoja

Uzimajući u obzir tijek bolesti, postoje tri glavne faze:

  1. Prva faza je početna faza razvoja bolesti, u pravilu se naziva skrivena. Ova faza je gotovo uvijek asimptomatska, pacijent ne osjeća nepravilnosti i bol, patologija se može otkriti samo pregledom. U donjim dijelovima uretera dolazi do blagog širenja.
  2. Druga faza. Pojavljuju se prvi simptomi, pojavljuje se osjećaj slabosti, bol u donjem dijelu trbuha i donjeg dijela leđa, umor. Povećava se u svim dijelovima uretera.
  3. Treća faza. Najteži oblik bolesti, mišićni tonus potpuno je izgubljen, u krvi je uočeno povećanje uree, ureteri se uvelike povećavaju, njihova duljina se povećava. Stanje bolesnika se značajno pogoršava, bolest aktivno napreduje.

Uzroci kršenja

Uzroci bolesti još nisu u potpunosti proučeni, znanstvenici tvrde da je bolest kongenitalna.

Tome pridonose mnoge zarazne patologije trudnice, konzumacija alkohola i pušenje kod oba roditelja, kao i loša prehrana, loša ekologija, što u konačnici uzrokuje megaureter u fetusu.

Što se tiče stečenog oblika, glavni čimbenici su:

  • tumori mjehura i bubrega;
  • urolitijaze;
  • upalne bolesti bubrega;
  • ozljeda uretera;
  • ozbiljne stresne situacije.

Simptomi bolesti

Klinička slika ovisi o stadiju bolesti. Na početku razvoja displazije, simptomi bolesti se ne manifestiraju, pacijent se osjeća sasvim normalno, uglavnom se patologija otkrije tijekom pregleda.

S razvojem neuromuskularne displazije uretera pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • opći umor;
  • česte glavobolje;
  • blijeda koža;
  • oticanje pod očima;
  • loš dah;
  • bol u trbuhu i bol u donjem dijelu leđa.

Ispravna dijagnoza je temelj uspješnog liječenja.

Kako bi se na vrijeme započelo megaureterno liječenje, potrebno je napraviti ispravnu dijagnozu.

Najtočnija metoda dijagnoze u ovoj patologiji je izlučna urografija, a često se koristi i ultrazvuk.

Ove metode omogućuju otkrivanje širenja uretera i preciznu dijagnozu.

Kao dodatna metoda dijagnoze smatra se hromoskopija, također je provedena klinička analiza urina i krvi.

Metode terapije

Većina urologa smatra da terapija lijekovima u liječenju neuromuskularne displazije uretera praktički ne donosi rezultate.

Jedino ispravno rješenje je operacija u kojoj se javlja resekcija distalnog uretera.

Nakon operacije obavezno je propisana antibiotska terapija kako bi se izbjegla sekundarna infekcija. U tu svrhu koristite antibakterijska sredstva širokog spektra.

Isto tako, u slučaju megauretera, u nekim slučajevima fizioterapija se propisuje u postoperativnom razdoblju magnetskom terapijom.

Također, 2-3 mjeseca morate se suzdržati od teških fizičkih napora i sporta.

Moguće komplikacije

Neuromuskularna displazija uretera, uz neadekvatno liječenje ili nepravilno odabranu terapiju, prepuna je ozbiljnih komplikacija.

Jedna od najčešćih komplikacija je zatajenje bubrega, koje se razvija na pozadini redovite stagnacije urina.

To ima negativan učinak na funkciju bubrega i može dovesti do najtužnijih rezultata.

Također, u nedostatku pravilnog i pravovremenog liječenja, kod ove bolesti, pacijent može doživjeti vezikoureteralni refluks.

Megaureter može dovesti do rupture uretera, što je posljedica prekomjernog punjenja mjehura.

Prognoza za pravovremeno i pravilno liječenje je vrlo povoljna.

U tom smislu, pronalaženje čak i najmanji simptomi bolesti, preporučuje se da se odmah obratite stručnjacima.

Neuromuskularna displazija uretera

U poglavlju posvećenom neurogenim poremećajima mokrenja detaljno su prikazane dijagnostika i liječenje ovog patološkog stanja. Među mnogim uzrocima ove bolesti kod djece, često se dijagnosticira disusnergija detrusor-sfinkter - disfunkcija mjehura, zbog čega.

Anomalije lokacije (distopija) posljedica su poremećaja u normalnom kretanju primarnog bubrega od zdjelice do lumbalnog područja. Ovisno o stadiju na kojem se bubreg kreće prema gore, zaustavlja se razlika između zdjelične, lumbalne i ilijačne distopije.

Jedna od najčešćih malformacija gornjeg urinarnog trakta. Za sada ne postoji konsenzus o etiologiji i patogenezi ove bolesti. Neki istraživači povezuju razvoj megauretera s funkcionalnim ili kongenitalnim opstrukcijama u juvesevikalnom ili intramuralnom ureteralnom odjelu.

Uz abnormalnosti testisa rođeno je oko 1,5-5% djece. Postoje anomalije u broju, strukturi i položaju testisa. Brojne anomalije uključuju monorhizam, anorhizam i poliohrizam. Anorchia. Anomalija je urođena odsutnost oba testisa, što je popraćeno hipogonadizmom i eunuhoidizmom.

Ova anomalija rezultat je odsutnosti ili zaustavljanja razvoja Wolfovog kanala u odgovarajućoj polovici urinarnog trakta. U mnogim slučajevima, bubrežni kanal je također odsutan u tijeku bubrežne ageneze, što potvrđuje etiološku ulogu kongenitalne odsutnosti vučnog kanala. Renalna aplazija

Profitni centar Neuromuskularna displazija uretera?

Žena, 21 godina, iz anamneze: hr. pijelonefritis iz djetinjstva + pritužbe nelagode u desnoj polovici trbuha pri mokrenju.

Dok sam bio zbunjen, megaureter, akalazija uretera i neuromuskularna displazija bili su zbunjeni.

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7780/20130312_150011.jpg?itok=4IBbzhCo
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7780/20130312_150057.jpg?itok=rLKOX_UE
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7780/20130312_150112.jpg?itok=TQk4akar
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7780/20130312_150153.jpg?itok=6YGTKt1c
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7780/20130312_150205.jpg?itok=ezM9wrGp

Koje su minute snimljene fotografije broj 5 i 6?

u redu: pregled, 5,10,20, 30 stoji, odgođeno (otprilike u 3 sata - odlučili su dovršiti mjehurić)

Zašto je živčano-mišićna? Može hidroureter i hidronefroza.

Možda megaureter i pyeloectasia!

Usta uretera trebaju gledati!

Mislim na prisutnost vezikoureteralnog refluksa na pozadini distopije usta uretera (na primjer) + sekundarni pielonefritis.

Cistografija se može učiniti kako bi se pojasnila patologija usta uretera i definicija refluksa.

Nepotpuno cijepanje zdjelice na desnoj strani; megaureter i pyeloectasia na desnoj strani, s hidronefrotskom transformacijom gornje skupine šalica, s naglašenim usporavanjem urodinamike. jer od djetinjstva hr. pijelonefritis, najvjerojatnije postoji PMR 3-4 korak (vezikoureteralni refluks). Ali ne može se potvrditi bez cistografije. Loše vidljivo, ali i gubitak korteksa s desne strane. U uspravnom položaju lijevi bubreg je pomaknuo otprilike 1,5 kralježaka.

Sve se može dogoditi. Također sam razmišljao o tome.

I tako se konzultirao s urolozima - kako otkrivaju dob, neuromišićni odmah govori. Možda nešto i imenovan nakon konzultacija za potvrdu dijagnoze.

Nepotpuno cijepanje zdjelice na desnoj strani; megaureter i pyeloectasia na desnoj strani, s hidronefrotskom transformacijom gornje skupine šalica, s naglašenim usporavanjem urodinamike. jer od djetinjstva hr. pijelonefritis, najvjerojatnije postoji PMR 3-4 korak (vezikoureteralni refluks). Ali ne može se potvrditi bez cistografije. Loše vidljivo, ali i gubitak korteksa s desne strane. U uspravnom položaju lijevi bubreg je pomaknuo otprilike 1,5 kralježaka.

Da, oba pupoljka su se promijenila. Također sumnjam na prisutnost dodatne posude s lijeve strane u projekciji vrata gornje skupine šalica (čini se da postoji linearni defekt svugdje, gdje crijevo nije blokirano).

Achalazija uretera s desne strane. Sudeći po snimci br. 5 (nakon miješanja, megaureter s koničnim suženjem na SEM, oh, bio je odsječen!) PMR možda neće biti. Cistoskopija / grafija učinite nužno. Možda striktu. Nemojte izgubiti slučaj u praksi! dovedite ga u finale, molim.

Neuromuskularna displazija uretera (neuromuskularna displazija uretera, megaloureter, achalasia)

Uzroci bolesti

Do danas nisu točno poznati uzroci kongenitalne neuromuskularne displazije uretera. Znanstvenici su iznijeli mnogo teorija, ali se niti jedno od njih ne može pouzdano nazvati pouzdanim. Utvrđeno je da je konzumacija alkohola i pušenje tijekom trudnoće od velike važnosti u razvoju patologije. Također je dokazano da ne-dijetalna masna hrana, radioaktivno zračenje, neki kemijski i medicinski agensi također mogu utjecati na razvoj kongenitalne neuromuskularne uretralne displazije.

Što se tiče stečenog oblika bolesti, ovdje je više ili manje poznat popis neposrednih uzroka. Smatra se da je najčešći uzrok neuromuskularne displazije uretera opstrukcija supraboradijalne regije. Uzrok opstrukcije može biti mokraćni kamen ili tumor ovog organa.

Utjecaj na razvoj bolesti i upalni procesi nisu isključeni. Među njima se, prije svega, može razlikovati pielonefritis, u kojem se infektivni proces može proširiti na ureter.

Traumatske ozljede uretera i teški emocionalni stres također mogu biti uzrok neuromuskularne displazije uretera.

Ako dođe do ekspanzije donjeg citozida, taj se proces naziva achalasia. U ovom slučaju, u uvjetima promjena koje su se dogodile, urodinamika samih gornjih cistoida u potpunosti je sačuvana.

Pod uvjetom da su u ovaj proces uključena dva gornja cistoida, dolazi do povećanja duljine samog uretera, a taj se proces naziva megaloreter.

Ako i sama oštećena mokraćovod izgleda jako izdužena i proširena, doći će i do dramatičnog poremećaja u dinamici samog oštećenog uretera, prirodna kontraktilnost bit će značajno usporena ili potpuno odsutna.

Fenomen neuromuskularne displazije uretera je bilateralna anomalija. Danas, uzimajući u obzir tijek te anomalije, razlikuje se nekoliko faza, uključujući:

prva faza se kompenzira ili skriva. Ovaj oblik bolesti, u gotovo svim slučajevima, javlja se bez manifestacije karakterističnog simptoma i sam pacijent može jednostavno ne sumnjati u razvoj bolesti; Drugi stupanj karakterizira stvaranje megalouretera koji uzima u obzir tijek razvoja same bolesti. Na početku razvoja ove faze bolesti počinje se pojavljivanje prvih kliničkih simptoma, među kojima je osjećaj opće slabosti u cijelom tijelu, ubrzan umor, teška glavobolja, smućenje bolova u trbuhu. Jedan od karakterističnih simptoma druge faze bolesti je otkrivanje gnoja u mokraći (ovaj fenomen naziva se uporna purija); treća faza je razvoj hidrorefoninske nefroze, tj. zahvaća sam ureter, kao i bubreg putem urina koji se nije udaljio. Najčešće, bolest počinje razvijati u djece, adolescenata. Najizraženija klinička slika je da su ureteri oštro prošireni, a mogu biti promjera od tri do četiri centimetra, produženiji i počinje se razvijati hidronefrotska transformacija.

Neuromuskularna displazija uretera ne pokazuje naglašenu karakterističnu kliničku sliku, a sama se bolest može otkriti u slučaju dodavanja zatajenja bubrega ili pielonefritisa.

Najčešće je ovaj proces bilateralni, što može potvrditi prisutnost urođene prirode bolesti. Zbog porijekla hidroureteronefrotske transformacije razvija se neizbježan razvoj zatajenja bubrega, koji će biti kroničan.

Stoga je potrebno odmah započeti medicinske mjere odmah nakon dijagnosticiranja bolesti. Samo iskusni liječnik može odrediti način liječenja, uzimajući u obzir individualne karakteristike tijeka bolesti, a najčešći i najučinkovitiji su upravo različite kirurške tehnike.

Glavni cilj kirurškog liječenja je očuvanje normalnih funkcija bubrega, kao i provedba restauracije ili poboljšanja same dinamike procesa pražnjenja urinarnog trakta.

Simptomi i progresija bolesti

Bolest ima sposobnost stalnog napretka, što kao rezultat može dovesti do činjenice da ton mišićnih zidova uretera postaje gotovo minimalan. U slučaju normalnog razvoja mišićnih vlakana u stijenkama uretera, stvaraju se mekani valoviti pokreti, zbog čega se urin kreće od gornjeg dijela mokraćnog sustava izravno u niži.

Zbog toga se urin mora pomaknuti iz mjehura iz bubrega. Međutim, ako se mišićni zidovi ne pomiču prema očekivanjima, dolazi do značajnih poteškoća u isticanju urina iz bubrega. U isto vrijeme dolazi do istezanja, kao i do značajnog širenja uretera.

Ovaj proces može biti ne samo jednostran, već i dvostran. Mnogo je češći bilateralni proces. Primjerice, ako je postojalo karakteristično širenje određenog područja uretera, na primjer, niže, tada ćemo u ovom slučaju govoriti o razvoju achalazije uretera.

U slučaju ahalazije ostaje normalno funkcioniranje gornjih dijelova. Ako je proces ekspanzije odmah utjecao na cijeli ureter, tada se ta patologija naziva megaureter.

Kada se formira megauretra, kontrakcija mišića uretera se gotovo potpuno zaustavlja. Posljedično, ovaj fenomen rezultira činjenicom da se urin jednostavno ne može kretati duž uretera i započinje proces njegove stagnacije. Neuromuskularna displazija uretera, kao što je već opisano, ima točno tri stupnja razvoja. U prvoj fazi razvoja patologije, glavni simptomi bolesti praktički se ne pojavljuju, zbog čega pacijent nema apsolutno nikakvih pritužbi i osjeća se prilično dobro. Postoji postupna ekspanzija donjih dijelova uretera (ovaj fenomen naziva se achalasia).

S razvojem drugog stupnja patologije uočava se ekspanzija gornjih dijelova uretera (razvija se megaureter). U tom slučaju, pacijent počinje stalno brinuti za osjećaj umora, jake glavobolje, kao i bolove koji se pojavljuju u trbuhu i donjem dijelu leđa.

U tom kontekstu pacijent ima osjećaj opće slabosti cijelog organizma. S početkom razvoja treće faze ove patologije javlja se gotovo potpuni gubitak uretera njegove prirodne funkcionalnosti i početak razvoja hidroneuritisa.

U trećem stadiju bolesti stanje pacijenta se značajno pogoršava. Kao rezultat krvnih testova vidljiv je visok sadržaj kreatinina i uree. Ureteri su znatno prošireni i mogu dostići četiri centimetra u promjeru, a njihova duljina postaje abnormalna.

Megaureter - neuromuskularna displazija uretera

Neuromuskularna displazija uretera kongenitalno je i često bilateralno narušava strukturu uretera i njihovih otvora, a megaureter se formira u drugoj fazi te anomalije. NDM se razvija zbog prirođene mehaničke ili funkcionalne opstrukcije u ureteru. Ovaj tip anomalije praćen je progresivnim narušavanjem urodinamike i dilatacijom (ekspanzijom) uretera.

U dinamici razvojnog procesa postoje tri faze (N. A. Lopatkin, L. N. Zhitnikova):

  • Faza I karakterizira kršenje urodinamike samo donjeg cistioida uretra. U drugim dijelovima, održava se normalna kontraktilna sposobnost cistoida. Ova faza (achalasia) se kompenzira.
  • U II. Stadiju, kompenzacijske sposobnosti mišićnog sloja već su iscrpljene, a lumen se proširio cijelom dužinom - megaureter.
  • Faza III - daljnje napredovanje procesa dovodi do potpunog i nepovratnog poremećaja urodinamike uretera, ekspanzije bubrežnog sustava bubrega i hidronefrotske transformacije bubrega.

Trenutno to pitanje još nije riješeno. Ova razvojna anomalija uretera uočena je u pedijatrijskoj urološkoj praksi i kod odraslih, ali treba napomenuti da se neuromuskularna displazija uretera (jedan ili dva u isto vrijeme) dijagnosticira 4 puta češće kod žena.

Karakteristični klinički znakovi ove razvojne anomalije otkriveni su tek kada se pridruži neki drugi patološki proces, posebice pijelonefritis (lumbalna bol, niska tjelesna temperatura, pyuria) ili zatajenje bubrega (opća slabost, umor, povratna mučnina).

Glavna uloga u prepoznavanju, diferencijalnoj dijagnozi i određivanju stupnja bolesti pripada urokemografiji. Istodobno, cistokinometrija ne otkriva niti aktivan ni pasivni refluks.

Pri određivanju indikacija za operaciju potrebno je krenuti od anatomskih i kliničkih promjena do kojih dolazi neuromuskularna displazija. Kao metode izbora mogu se predložiti sljedeće operacije: u fazama I i II - stvaranje duplikatornog uretera (N.A. Lopatkin, L.N. Zhitnikova) i anastomoza prema Politanu - Leadbetter; operacije prema Boari i u III. fazi - zamjena cijelog uretera crijevom.

Enureza u adolescenata noću

Urolesan u kapljicama: indikacije, kontraindikacije, pravila uporabe