Amiloidoza (E85)

Isključeno: Alzheimerova bolest (G30.-)

Obiteljska mediteranska groznica

Nasljedna amiloidna nefropatija

Amiloidna polineuropatija (portugalski)

Amiloidoza povezana s hemodijalizom

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument koji objašnjava učestalost, uzroke javnih poziva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na cijelom teritoriju Ruske Federacije 1999. godine prema nalogu Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.

Amiloidoza (E85)

Isključeno: Alzheimerova bolest (G30.-)

Obiteljska mediteranska groznica

Nasljedna amiloidna nefropatija

Amiloidna polineuropatija (portugalski)

Amiloidoza povezana s hemodijalizom

Pretraživanje po tekstu ICD-10

Pretraživanje po ICD-10 kodu

Pretraživanje po abecedi

Klase ICD-10

  • Neke zarazne i parazitske bolesti
    (A00-B99)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni regulatorni dokument koji objašnjava učestalost, uzroke javnih poziva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.

ICD-10 uveden je u praksu zdravstvene zaštite na cijelom teritoriju Ruske Federacije 1999. godine prema nalogu Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) 2017 2018.

Kod sekundarne amiloidoze za MKB 10

Amiloidoza i oštećenje bubrega

Amiloidoza je skupni koncept koji objedinjuje bolesti koje su karakterizirane izvanstaničnim taloženjem specifičnog netopljivog amiloidnog fibrilarnog proteina.

Kod ICD-10

epidemiologija

Prevalencija bubrežne amiloidoze do danas nije dovoljno istražena. U SAD-u, učestalost amiloidoze varira od 5,1 do 12,8 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Ti se podaci uglavnom odnose na prevalenciju AL-amiloidoze, primarnu ili unutar okvira mijeloma i druge B-hemoblastoze. U zemljama trećeg svijeta, prema P. N. Hawkinsu (1995.), smrtnost od AL-amiloidoze iznosi 1 na 2000 stanovnika (0,05%). Učestalost reaktivne AA amiloidoze bolje je proučena u Europi. Dakle, prema P. N. Hawkins et al. (1995), u Europi se AA-amiloidoza razvija u 5% bolesnika s kroničnim upalnim bolestima; prema drugim izvorima, AA-amiloidoza komplicira tijek reumatoidnog artritisa u 6-10% slučajeva.

U prosjeku, udio AA-amiloidne nefropatije u strukturi bolesti bubrega u Europi iznosi 2,5-2,8%, au strukturi bolesti koje dovode do kroničnog zatajenja bubrega, 1% (prema Europskoj asocijaciji za dijalizu i transplantaciju). Očigledno, podaci o prevalenciji različitih varijanti amiloidoze, dobiveni u različitim regijama, općenito se mogu ekstrapolirati na druga područja svijeta, s dojmom najraširenije pojave reaktivne AA-amiloidoze, s obzirom na visoku učestalost reumatoidnog artritisa (0,4). 1%).

Uzroci amiloidoze i oštećenja bubrega

Izraz "amiloid" predložio je 1853. godine njemački patolog R. Virchow da se pozove na supstancu koja se nalazi u organima pacijenata s "bolestima loja" kod tuberkuloze, sifilisa i gube, za što je pogrešno mislio da je sličan škrobu zbog karakteristične reakcije s jodom. Studije XX. Stoljeća. pokazali su da je amiloidna supstanca osnova proteina, a polisaharidi ne čine više od 4% ukupne mase, međutim, pojmovi "amiloid" i "amiloidoza" su fiksirani, uključujući i pod utjecajem znanstvenog autoriteta R. Virchowa.

Osnova tkiva amiloida su amiloidne fibrile - posebne proteinske strukture promjera 5-10 nm i duljine do 800 nm, koje se sastoje od 2 ili više paralelno raspoređenih niti. Proteinske podjedinice amiloidnih fibrila karakterizirane su svojstvenom prostornom orijentacijom molekule - križnom P-savijenom konformacijom. Određuje inherentna amiloidna tinktoralna i optička svojstva. Najspecifičnija od njih je svojstvo dvostrukog loma snopa mikroskopijom crvenih preparata obojenih Kongom u polariziranom svjetlu, što daje zeleno-zeleni sjaj. Identifikacija ovog svojstva osnova je za dijagnozu amiloidoze.

Stabilnost amiloida prema proteolitičkim enzimima ekstracelularnog matriksa povezana je s P-presavijenom konfiguracijom fibrila, što dovodi do njegovog znatnog nakupljanja s progresivnim razaranjem zahvaćenog organa i gubitkom njegove funkcije.

Unatoč heterogenosti amiloidnih fibrila (glikoproteina), među amiloidogenim faktorima vodeću ulogu ima konformacijska labilnost amiloidnih prekursorskih proteina specifičnih za svaku vrstu amiloidoze, čiji sadržaj u fibrilu doseže 80%.

Simptomi amiloidoze i oštećenja bubrega

U kliničkoj praksi AA je najvažniji - i AL-tipovi sistemske amiloidoze koji se javljaju s uključivanjem mnogih organa u patološki proces, ali češće manifestiraju simptome mono-organske lezije. AA - i AL - tipovi amiloidoze kod muškaraca zabilježeni su 1,8 puta češće nego kod žena. Raniji početak karakterističan je za sekundarnu amiloidozu nego za primarnu (prosječna starost bolesnika je 40, odnosno 65 godina). Simptomi amiloidoze bubrega AL su raznovrsniji: pored brojnih kliničkih manifestacija koje su uobičajene za AA tip, postoje samo simptomi karakteristični za tip AL (periorbitalna purpura, makroglosija i druga pseudohipertrofija mišića). S druge strane, pojedinačni simptomi primarne amiloidoze bubrega mogući su i kod ATTR (polineuropatija, sindrom karpalnog tunela) i Abeta2M-amiloidoze (sindrom karpalnog tunela).

Dijagnoza amiloidoze i oštećenja bubrega

Dijagnoza bubrežne amiloidoze je vrlo teška, jer se podaci ispitivanja značajno razlikuju u bolesnika s različitim tipovima amiloidoze.

Kod sekundarne AA-amiloidoze, 80% bolesnika odlazi liječniku tijekom razdoblja pojave nefrotskog sindroma različite težine. Glavni prigovor takvih bolesnika je edem različite težine i simptoma bolesti predisponiranih za amiloidozu - reumatoidni artritis, osteomijelitis, rekurentna bolest itd.

Za AL-amiloidozu karakteristična je manje ozbiljna i raznolika klinička slika. Glavne pritužbe su dispneja različitog stupnja, ortostatizam, sinkopalna stanja uzrokovana kombinacijom srčane amiloidoze i ortostatske hipotenzije; pacijenti obično doživljavaju edem uzrokovan nefritskim sindromom i, u manjoj mjeri, cirkulacijskim neuspjehom. Izražen gubitak tjelesne težine (9-18 kg) karakterističan je zbog kršenja mišićne trofeje u bolesnika s perifernom amiloidnom polineuropatijom.

Amiloidoza bubrega

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

Izložbeni centar "Curme"

31. listopada - 2. studenog 2018

Vaš promo kod: AZD18MEDE

Besplatna ulaznica za promo kod!

Astana, izložbeni centar "Kreme"

31. listopada - 2. studenog

Vaš promo kod: AZD18MEDE

Nabavite besplatnu ulaznicu za promotivni kôd!

Opće informacije

Kratak opis

Amiloidoza je skupina bolesti čija je značajka odlaganje fibrilarnog glikoproteina - amiloida u tkivima i organima. [1-3]

Omjer ICD-10 i ICD-9 kodova

Zatvorena [perkutana] [punkcija] biopsija bubrega.

Datum izrade / revizije protokola: 2016.

Korisnici protokola: liječnici opće prakse, liječnici opće prakse, hematolozi, nefrolozi.

Kategorija pacijenta: odrasli.

Ljestvica razine dokaza:

klasifikacija

Vrste amiloida i odgovarajući oblici amiloidoze [4-5]:

Klinička klasifikacija amiloidoze
Primarna amiloidoza:
· Pojavljuju se bez vidljivog razloga;
· Povezan s multiplim mijelomom;

Sekundarna amiloidoza:
· Za kronične infekcije;
· Kod reumatoidnog artritisa i drugih bolesti vezivnog tkiva;
· S onkološkim bolestima;

Obiteljska (nasljedna) amiloidoza:
· S periodičnom bolešću;
· Portugalska verzija i drugi oblici obiteljske amiloidoze;

Senilna amiloidoza
Lokalna amiloidoza

Nasljedna amiloidoza:
neuropatsku
· S porazom donjih ekstremiteta: portugalskom, japanskom, švedskom i drugim vrstama;
· S porazom gornjih ekstremiteta: tipovi Švicarska-Indiana, Njemačka-Maryland;

Nefropatichesky:
· Ponavljajuća bolest;
· Groznicu i bol u trbuhu kod Šveđana i Sicilijanaca;
• Kombinacija osipa, gluhoće i oštećenja bubrega;
· Oštećenje bubrega u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom;

Kardiomiopatichesky:
· Dansko - progresivno zatajenje srca;
· Meksičko-američki - sindrom bolesnog sinusa, atrijalno uhićenje;

mješovita:
· Finska - distrofija rožnice i oštećenje kranijalnih živaca;
· Moždani udar.

Klinički stadiji amiloidoze bubrega

Dijagnostika (ambulantno)

DIJAGNOSTIKA NA RAZINI AMBULATORA

Dijagnostički kriteriji
pritužbe:
· Slabost, umor;
· Glavobolja;
Oteklina u nogama, rukama i licu;
· Visoki krvni tlak;
Mučnina, proljev (dijareja);
· Bol u srcu;
· Bol u mišićima.

povijest:
· Gubitak težine;
· Prisutnost monoklonske gamopatije nejasne geneze;
· Kronične upalne (gnojne) bolesti;
· Kronične infekcije;
· Nasljednost.

Fizikalni pregled
Opći pregled:
Periorbitalna purpura (opažena u 15% slučajeva);
· Makroglosija je karakteristična za primarnu amiloidozu (AL);
· Kratkoća daha pri naporu (uočeno je oko 40% bolesnika);
Znak ramenog remena (periartikularna infiltracija amiloida dovodi do lažne hipertrofije i povećanja volumena mišića ramenog pojasa i bedra).

oskultacija:
· Mogući poremećaji srčanog ritma.

palpacija:
Oteklina donjih ekstremiteta, zbog hipoalbuminemije i nefrotskog sindroma, kao i zbog stagnacije u sistemskoj cirkulaciji uslijed restriktivne kardiomiopatije (uočena u 50% slučajeva);
· Povećana jetra i slezena;
· Parestezija (opažena u oko 15% bolesnika);
· Spastički bol u probavnom traktu;
· Može doći do povećanja submandibularnih žlijezda slinovnica.

Laboratorijska ispitivanja:
· Potpuna krvna slika - anemija, leukocitoza, povećani ESR;
· Analiza urina - proteinurija, mikrohematurija, aseptička leukociturija;
· Biokemijski test krvi (ukupni protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, šećer u serumu) - hipoproteinemija (zbog hipoalbuminemije), hiperglobulinemija, hiponatremija, hipoprotrombinemija, hipokalcemija, hiperkolesterolemija.

Instrumentalne studije:
· Ultrazvuk abdominalne šupljine i bubrega - uvećani, gusti bubrezi (veliki pupoljci masti) se vizualiziraju.

Dijagnostički algoritam amiloidoze bubrega.

Dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji na stacionarnoj razini
Prigovori i povijest: vidjeti ambulantnu razinu.

Fizikalni pregled: vidjeti ambulantnu razinu.

Laboratorijska ispitivanja:

Instrumentalne studije:
· Ultrazvuk abdominalne šupljine i bubrega - uvećani, gusti bubrezi (veliki pupoljci masti) se vizualiziraju.

Dijagnostički algoritam za amiloidozu bubrega

Popis glavnih dijagnostičkih mjera:
· Potpuna krvna slika;
· Analiza urina;
· Biokemijski test krvi (ukupni protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, šećer u krvnom serumu);
· Imunofiksacija seruma;
· Imunofiksiranje urina;
· Istraživanje imunoglobulina slobodnog lakog lanca u serumu;
• Biopsija koštane srži.
· Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.

Popis dodatnih dijagnostičkih mjera
Laboratorijska ispitivanja:

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza renalne amiloidoze

Proći liječenje, provjeriti svoje zdravlje u Koreji, Turskoj, Izraelu, Njemačkoj, Španjolskoj, SAD-u

Liječenje u inozemstvu. primjena

Proći liječenje, provjeriti zdravlje u inozemstvu: Koreja, Turska, Izrael, Njemačka, Španjolska, SAD, Kina i druge zemlje

Odaberite stranu kliniku

Besplatne konzultacije o liječenju u inozemstvu! Ostavite zahtjev u nastavku

Liječenje u inozemstvu. primjena

Lijekovi (aktivni sastojci) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulanta)

OBRADA NA AMBULATORNOJ RAZINI

Taktika liječenja: ako se sumnja na dijagnozu amiloidoze bubrega, pacijenta treba uputiti nefrologu na daljnje liječenje na bolničkoj razini.

Nezdravstveni tretman: ne.

Liječenje lijekovima: ne.

Ostali tretmani: ne.

Indikacije za savjetovanje specijalista:
· Konzultacija s nefrologom - za dijagnozu;
· Konzultacije specijaliziranih specijalista u prisutnosti popratne patologije.

Preventivne mjere:
Primarna prevencija
· Primarna amiloidoza bubrega - nema preventivnih mjera;
· Razvoj sekundarne amiloidoze iz kroničnog upalnog stanja izravno je povezan s nekontroliranom upalom i sintezom serumskog amiloidnog proteina u jetri. Liječenje temeljnog stanja suzbijanjem upale smanjuje kasniji rizik sekundarne amiloidoze;
· U bolesnika s poznatim monoklonalnim gamopatijama nepoznatog podrijetla postoji rizik od razvoja amiloidoze, a praćenje bolesnika preporuča se kako bi se spriječio razvoj proteinurije, neuropatije, hepatomegalije ili zatajenja srca [47].

Sekundarna prevencija
Preporučuje se redovito kliničko ispitivanje bolesnika s multiplim mijelomom i monoklonalnom gamapatijom. Također preporučuje godišnje testiranje elektroforeze u serumskim proteinima.

Liječenje (hitna pomoć)

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE NA FAZI HITNE POMOĆI

Dijagnostičke mjere:
· Procjena stanja s fizikalnim pregledom (mjerenje krvnog tlaka, otkucaja srca, auskultacije).

Liječenje lijekovima: u prisustvu komorbiditeta, vidjeti klinički protokol za relevantne nosologije.

Liječenje (bolnica)

LIJEČENJE NA STACIONARNOJ RAZINI

Taktika liječenja:
Liječenje amiloidoze je smanjiti nastanak patološkog proteina i zaštititi organe od njegovih učinaka. Kada AA-amiloidoza primjenjuje protuupalne mjere pomoću kirurških metoda. U slučaju sekundarne amiloidoze liječi se temeljna bolest. S AL amiloidozom, klon plazma stanica je sintetiziran da sintetizira imunoglobulin lakog lanca. Zaustavljanje taloženja imunoglobulina lakog lanca omogućuje tijelu da se otopi i ukloni višak amiloida, što sprječava daljnje taloženje amiloida. Za pacijente s amiloidozom koji su bili podvrgnuti biopsiji s visceralnim sindromom (tj. Amiloid u srcu, jetri, bubrezima, živcima, plućima ili crijevima), preporuča se transplantacija matičnih stanica / kemoterapije, koja se izvodi u specijaliziranom amiloidoznom centru.

Tretman bez lijekova:
· Režim III: mirovanje u slučaju teškog stanja pacijenta i prisutnost komplikacija, izmjerena tjelesna aktivnost, zdrav način života, prestanak pušenja i uzimanje alkohola;
· Dijeta: br. Uravnotežena, adekvatna primjena bjelančevina (1,5-2 g / kg), kalorija po dobi, uz prisutnost edema i hipertenzije - ograničava uporabu natrijevog klorida (soli) 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Frakcija izbacivanja eho 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! Standardni uvjet za transplantaciju je jedna injekcija melfalana *. To se obično daje u smislu rizika u dozama koje se kreću od 140 mg / m2 za pacijente sa srednjim rizikom, do 200 mg / m2 za bolesnike s niskim rizikom. Sakupljanje matičnih stanica uključuje samo korištenje faktora rasta. Najmanja zbirka matičnih stanica trebala bi biti 3 x 106 CD34 stanica po kg tjelesne težine pacijenta.

NB! Pacijenti također mogu primati indukcijsku terapiju bortezomibom plus deksametazonom ispred TSC [18].

U slučaju nepotpunog odgovora na TSC
Kemoterapija nakon TSK
Za bolesnike koji ne postižu normalizaciju razine slobodnog lakog lanca imunoglobulina, preporuča se kombinacija melfalana * i deksametazona / ciklofosfamida, deksametazona i talidomida *. Ciklusi se ponavljaju mjesečno do 1 godine.
Indikacije za podešavanje doze režima CTC:
· Dob> 70 godina;
· Zatajenje srca je veće od NYHA II;
· Sa značajnim preopterećenjem tekućine.
NB! Bolesnici nakon TSC s djelomičnom osjetljivošću počinju reagirati u potpunosti kao rezultat adjuvantne terapije s talidomidom * i deksametazonom [19]. Talidomid * je prilično toksičan za osjetljive pacijente, a tolerancija se ne stvara u bolesnika s preporučenom dozom od 200 mg / dan, koja se obično koristi u bolesnika s multiplim mijelomom. Bolesnici s amiloidozom obično ne podnose dozu talidomida *> 50 mg / dan. Talidomid * uzrokuje značajne neurološke simptome, zatvor, osip na koži i pospanost. Terapija obično ne prelazi jednu godinu.
Glavne kombinacije lijekova su melfalan * s deksametazonom / ciklofosfamidom + deksametazon + talidomid *.

Uz neučinkovitost TSC, kemoterapija se dodatno preporučuje:
Melphalan * i deksametazon se propisuju od 6 do 12 mjeseci / bortezomib i deksametazon se propisuju naizmjenično jedan tjedan s bortezomibom, a sljedeći tjedan deksametazon do 45 tjedana / monoterapija bortezomibom.
· Ako prethodna terapija bortezomibom ne uspije, može se razmotriti liječenje leksalidomidom i deksametazonom [20].
Glavne kombinacije lijekova su melfalan * s deksametazonom / bortezomibom s deksametazonom / monoterapija s bortezomibom, a alternativne kombinacije lijekova su Lenalidomide s deksametazonom.

AL amiloidoza koja nije podvrgnuta TSC.
Prva dijagnoza.
kemoterapija:
• Kombinacija melfalana * s deksametazonom glavna je mogućnost liječenja (UD-B) [33].
· Dodatni lijekovi uključuju ciklofosfamid, deksametazon i talidomid * (UD-C) / lenalidomid s deksametazonom (UD-B) [34];
· Monoterapija deksametazonom može se propisati pacijentima koji su osjetljivi na liječenje melfalanom * [21] (UD-B).

Indikacije za TSK:
· Dob 2

amiloidoza

Isključeno: Alzheimerova bolest (G30.-)

Nasljedna obiteljska amiloidoza bez neuropatije

Obiteljska mediteranska groznica

Nasljedna amiloidna nefropatija

Neuropatska nasljedna obiteljska amiloidoza

Amiloidna polineuropatija (portugalski)

Nasljedna obiteljska amiloidoza, nespecificirana

Sekundarna sistemska amiloidoza

Amiloidoza povezana s hemodijalizom

Ograničena amiloidoza

Ostali oblici amiloidoze

Pretraživanje po tekstu ICD-10

Pretraživanje po ICD-10 kodu

Klase bolesti MKB-10

sakrij sve | otkriti sve

Međunarodna statistička klasifikacija bolesti i zdravstvenih problema.
10. revizija.
S izmjenama i dopunama koje je objavila WHO u razdoblju od 1996. do 2016. godine. Nedavne promjene u ICD-10 koje je napravila SZO u 2016. godini

Kod amiloidoze u ICD-10 - E85

Amiloidoza bubrega

Bolesti bubrega amiloidoza je složena bolest povezana s povredom u tijelu metaboličkih procesa različitih tvari i spojeva, odnosno proteina i ugljikohidrata, što rezultira supstancom - amiloidom, koji se taloži u bubrežnom tkivu, ometajući njihovu funkciju. Amiloidoza bubrega, ICB 10, ima šifru E85.

Bubrežna amiloidoza, patogeneza

Supstanca, amiloid, koja dovodi do atrofičnih i sklerotičnih promjena u parenhimu, je spoj sličan škrobu i rezultat je sinteze i akumulacije protein-polisaharidnih spojeva. U zdravom tijelu ovaj se spoj ne stvara i ne proizvodi, stoga je pojava ove tvari abnormalna, što podrazumijeva brojne disfunkcije bubrega.

Postoje dvije mogućnosti za pojavu patologije. Amiloidoza može biti primarna, kao samostalna bolest, i sekundarna, s razvojem drugih sistemskih metaboličkih poremećaja.

Na temelju patogenetskih mehanizama amiloidoza bubrežne bolesti može se podijeliti u nekoliko tipova:

  • AA-amiloidoza je najčešći među svim tipovima. Razvija se češće kao sekundarna patologija kao rezultat artritisa i drugih sistemskih bolesti. Ova vrsta tvari amiloida sintetizira se u hepatocitima (jetrenim stanicama) tijekom razdoblja upale. Kao rezultat toga, kada upalni proces poprimi dugotrajnu prirodu, koncentracija ove tvari se povećava, a zatim se nakuplja u tkivu bubrega.
  • ATPR-amiloidoza je najčešća patologija. To može uključivati ​​obiteljsku višestruku neuropatiju, tijekom koje se formira oštećenje svih dijelova živčanog sustava i sistemske amiloidoze.
  • Treći tip amiloidoze i patogeneza njegove pojave uključuju AL-amiloidozu. U ovoj vrsti patološkog procesa, akumulacija se javlja kao rezultat genetskih abnormalnosti odgovornih za metaboličke transformacije, zbog čega se sintetizira amiloid.
  • Razlozi koji mogu izazvati i uzrokovati amiloidozu bubrega, etiologiju, patogenezu uključuju: tuberkulozu u plućima, malariju, reumatoidni artritis, osteomijelitis, limfom i još mnogo toga.

Klinika za amiloidozu bubrega

Kao i kod bilo kojeg bubrežnog patološkog procesa, bubrežna amiloidoza se manifestira sa svim tipičnim simptomima. No, s razvojem primarnog procesa kliničkih manifestacija možda neće biti dugo vremena, a onda, kada se bolest manifestira, zatajenje bubrega će se već dogoditi. Takav smjer može dovesti do brzog napredovanja procesa i smrti. Ako je u bubrežnom tkivu došlo do razvoja amiloidoze zbog sekundarnih promjena, tada će simptomi biti svojstveni bolesti koja je uzrokovala ovu patologiju.

Dakle, klinički, prema morfološkim promjenama koje se događaju, amiloidoza je podijeljena u nekoliko faza tečaja:

  • Prvi je pretklinički stadij. Istodobno je prisutnost amiloida u tijelu još uvijek neznatna, au bubrezima se tek počinje nakupljati u parenhimu bubrega. Kao takvi, simptomi bubrega neće biti u pacijentu, nego će biti samo manifestacije osnovne bolesti koja je izazvala amiloidozu bubrega. Čak i kroz laboratorijske i instrumentalne metode nije otkrivena faza. Također, amiloidoza bubrega, ultrazvuk, u ovoj fazi neće otkriti. Trajanje ove faze je oko pet godina.
  • Zatim slijedi stadij proteinurije. Akumulacija amiloida dovoljna je da ošteti glomerule i umanji njihovu propusnost za protein. U mokraći se detektira protein, koji se pod dinamičkim promatranjem raste svaki put. Druga klinika se ne poštuje. Proteinurija se otkriva, obično slučajno. Ova faza traje do petnaest godina.
  • Nakon dugih prethodnih stadija počinje faza nefrotskih manifestacija. Kao rezultat značajnih morfoloških poremećaja javljaju se opći simptomi: slabost, povećani umor, osoba brzo gubi na težini, javlja se jaka žeđ, mučnina, povraćanje. Vrlo značajan simptom u smislu dijagnoze je hipotenzija, koja se manifestira u obliku naglog smanjenja indeksa krvnog tlaka kada se položaj tijela mijenja, primjerice nakon podizanja iz kreveta u noge i može dovesti do gubitka svijesti ili teške vrtoglavice. Bolesnik razvija edematozni sindrom, koji ubrzano napreduje i širi se po cijelom tijelu. Pacijent se žali na malu količinu urina oslobođenu dnevno, što ukazuje na razvoj zatajenja bubrega.
  • Zatim dolazi uremički stadij, koji se odlikuje izrazito izraženim edemom (zahvaća abdominalnu, prsnu šupljinu, perikardijalnu šupljinu). Simptomi opće intoksikacije tijela se povećavaju. Funkcija bubrega je kritično smanjena, bubrezi postaju naborani. Postoji rizik od visoke smrtnosti, ali i brzog oštećenja drugih organa i sustava.

Ove faze su karakteristične za sekundarnu amiloidozu, jer prolazi značajna količina vremena.

Dijagnostika amiloidoze bubrega

Dijagnoza uključuje prikupljanje pritužbi, pojašnjenje povezanosti s drugim bolestima, prenošenje ranije, kao i opću analizu mokraće, kompletnu krvnu sliku, biokemijske studije. Od instrumentalnog ponašanja EKG-a, ultrazvuka trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora. Obvezno istraživanje je punkcija biopsije bubrega s daljnjim histološkim pregledom. U isto vrijeme, amiloidoza bubrega, patologija predstavlja rezultirajući lijek u obliku bezobličnih hijalinskih masa i zgusnutu bazalnu membranu u ranim stadijima bolesti. U kasnijim histolozima opisuje se materijal s difuznom intracelularnom infiltracijom neutrofila. Valja napomenuti da su imunofluorescencijska i elektronska mikroskopija prepoznate kao visoko informativne metode za proučavanje biopsijskog materijala.

Amiloidoza bubrega, komplikacije i liječenje

Od komplikacija koje se mogu pojaviti kao posljedica ove patologije, najopasnija po život je razvoj zatajenja bubrega, od kojeg dolazi do smrti pacijenta. Inače, oštećenje drugih organa i sustava može se pripisati istom procesu: zahvaćaju se jetra, srce, živčani sustav, zglobovi, koža, mišići, gastrointestinalni trakt itd.

Liječenje takve patologije ima za cilj smanjiti sintezu i koncentraciju amiloidne tvari u tijelu, kao i poboljšati kvalitetu i dugovječnost putem simptomatske terapije. Možda korištenje hemodijalize ili transplantacije donora.

Glavna stvar u liječenju je pravovremeno utvrditi uzroke i znakove bolesti, o čemu ćemo raspravljati u nastavku.

Uzroci i simptomi

Kao što je ranije spomenuto, amiloidoza se može pojaviti kao samostalna bolest i kao sekundarni proces. Temeljem toga, amiloidoza bubrega, uzroke njezine pojave mogu se podijeliti na:

  • Primarni proces, ili amiloidna distrofija, koja se događa spontano, neovisno o drugim patologijama;
  • Sekundarna amiloidna distrofija bubrega pojavljuje se na pozadini drugih patologija ili neko vrijeme nakon njih i najčešći je;
  • Također, zbog pojave izlučene amiloidne distrofije povezane s hemodijalizom;
  • Postoji urođena distrofija koja je genetski određena;
  • A starosna ili senilna amiloidoza povezana je s inkluzivnim promjenama u tijelu nakon osamdeset godina ili više.

No, bez obzira na to što je uzrokovalo nastanak ove patologije, bubrežna amiloidoza je manifestacija distrofičnih promjena u glomerularnim strukturama bubrega, a ne samo to što je rezultat značajne akumulacije i slijeganja u parenhimu abnormalnog abnormalnog proteina koji uzrokuje destruktivne ireverzibilne poremećaje, što rezultira progresivno izgubljenom funkcijom bubrega.

Histološki opis

Prema rezultatima punktne biopsije, konačna dijagnoza se vrši mikroskopijom dobivenog materijala. U slučaju nefrektomije također se procjenjuju makroskopska svojstva materijala. To je potrebno za odabir optimalnog tretmana i razumijevanja ozbiljnosti procesa.

Kod amiloidoze bubrega opis makropreparacije je sljedeći.

Uz prisutnost tekućeg procesa, naime, u ovom slučaju patolog procjenjuje cijeli bubreg, bubreg izgleda sklerotično s atrofijskim fenomenima. Veličina tijela se ne mijenja, s povećanom gustoćom i višestrukim ožiljcima.

Također, amiloidoza bubrega, mikroskopija, njezin opis provodi se procjenom strukture tkiva i stanica pomoću mikroskopa. Prema histološkim promjenama patološkog stanja, amiloidoza je podijeljena u nekoliko faza, koje su mikroskopski prikladno karakterizirane - to je latentni, proteinurski, nefrotski i azotemični stadij.

Uz prisutnost procesa karakterističnih za prvu fazu u bubregu, doći će do blagih promjena u obliku skleroziranih krvnih žila i sakupljanja tubula bubrežnih piramida pogođenih amiloidom, a izbočine u glomerulima. Stroma je zasićena proteinima i proteinskim granulama.

Proteinusni stadij karakterizira širenje amiloidnih naslaga u glomerulima, kapilarnim petljama. Lezija se proteže do dubokih nefrona i uzrokuje poremećaj lokalnog protoka krvi.

S nefrotskim i uremičnim, ili azotemijskim, strukturnim oštećenjem doseže svoj maksimum. Difuzne sklerotične promjene čitavog parenhima uočene su sa smrću dominantnog broja glomerula, što je rezultiralo amiloidnim naboranim bubrezima.

Amiloidoza bubrega, simptomi

Često je klinički tijek na početku patološkog procesa asimptomatičan, te se čak ne može otkriti kliničkim i laboratorijskim metodama, a strukturne promjene se također ne otkrivaju tijekom ultrazvuka. Nakon dugog asimptomatskog tijeka javljaju se manje kliničke manifestacije u obliku hematurije. Može se odrediti samo u općoj analizi urina u slučaju mikrohematurija, ili izravno od strane pacijenta, kao bojenje urina u boji krvi. Nakon toga se simptomi i pritužbe pacijenta povećavaju. Nakon hematurije, proteinurije, smanjenja serumskog proteina, pridružuju se i pritužbe vezane uz opći sindrom intoksikacije tijela: slabost, umor, mučnina, povraćanje, gubitak apetita, gubitak težine, zimica i tako dalje. Također, pacijent može primijetiti značajno smanjenje količine dnevnog urina. Tu su otekline u donjim ekstremitetima, lice, koje može pogoršati i proširiti se po cijelom tijelu, uzrokujući ozbiljne komplikacije. Arterijska hipertenzija može biti prisutna, ali ne uvijek. Takve kliničke manifestacije amiloidoze bubrega karakteristične su i za primarnu leziju i za sekundarni razvoj bolesti, ali u ovom slučaju, manifestacije osnovne bolesti bit će najistaknutiji simptomi.

Tako, na primjer, simptomi amiloidoze bubrega kod ankilozirajućeg spondilitisa neće se značajno razlikovati od drugih patologija (edem, hipertenzija, hematurija, proteinurija), ali će biti popraćeni kliničkim manifestacijama karakterističnim za određenu bolest. Kada ankilozantni spondilitis razvija patološki fenomen ligamentnog i zglobnog aparata.

Stoga, na temelju uzroka amiloidoze bubrega, (što je to, simptomi), liječenje će se odabrati u skladu s tim. Također, mnogo u odabiru taktike liječenja ovisi o fazi procesa. O tome što su u sljedećem članku.

Faze amiloidoze

Faze u kojima je amiloidoza podijeljena pripisuju se i kliničkim i funkcionalnim manifestacijama te morfološkim promjenama u parenhimu bubrega.

Klasifikacija bubrežne amiloidoze po stupnjevima

Razlikuju se sljedeće faze amiloidoze bubrega:

  • Pretklinički stadij ili stadij latentnog tijeka odvija se u pravilu bez prisutnosti simptoma. Ovaj fenomen javlja se zbog nakupljanja još uvijek male koncentracije amiloida u bubrežnom tkivu, a bubreg i dalje kompenzira manje promjene koje su u njemu započele, što rezultira time da njegova funkcija ne pati. To razdoblje traje oko pet godina.
  • Zatim slijedi stadij proteinurije, koja se na temelju naziva manifestira prisutnošću proteina u urinu. Količina proteina se postupno povećava. Microurimaturia, povećan sadržaj leukocita u urinu može se dodati laboratoriju u laboratoriju. U isto vrijeme, pacijent ne osjeća nikakve subjektivne promjene. Takve manifestacije su otkrivene tijekom rutinskih inspekcija. Ova faza može trajati i do petnaest godina.
  • Nakon amiloidoze ulazi u nefrotski stadij, koji već počinje manifestirati brojne simptome. Pojavljuju se mučnina, povraćanje, gubitak težine zbog gubitka apetita kod pacijenata, suha usta, žeđ. Za liječnika i pacijenta primjetno je oticanje nogu i lica. U laboratorijskim ispitivanjima došlo je do smanjenja ukupnog proteina u krvnoj slici, proteinuriji, hematuriji i hiperkolesterolemiji. Ne uvijek, već pojava hipertenzije.
  • Prijelaz bolesti na stadij uremije karakteriziran je postojanim edemom, sve do pojave anasarke i perikardijalnog edema i pleuralne šupljine. Pacijent se žali na stalnu neprelaznu mučninu, povraćanje, ne donosi olakšanje, prolazi bolove u trbušnoj šupljini. Amiloidoza bubrega je komplicirana istim srčanim lezijama, pojavama tromboze i plućne tromboembolije. Napredovanje patologije dovodi do razvoja zatajenja bubrega, pa čak i smrti.

U slučaju razvoja amiloidoze bubrega, liječenje u fazama omogućuje zaustavljanje napredovanja patologije, au kasnijim fazama - olakšavanje kliničkih manifestacija, kako bi se spriječio razvoj zatajenja bubrega.

Ova teška patologija također se klasificira prema izvoru procesa:

  • primarna bubrežna amiloidoza, koja se javlja kao samostalna bolest;
  • i sekundarna amiloidoza bubrega, prognoza za život je približno ista kao i primarna, ali zbog činjenice da je izazvana drugim patološkim procesom, opće stanje se značajno pogoršava na pozadini čitavog niza bolesti, što utječe na daljnju prognozu.

Ovisno o tome u kojoj fazi procesa prevladava u ovom trenutku i kao posljedica toga, pojavila se amiloidoza (kao sekundarni proces, ili možda primarni autoimuni) izabrati daljnje liječenje i moguće opcije za pružanje skrbi. Na metode liječenja će reći u sljedećem članku.

liječenje

Amiloidoza je kronična i ireverzibilna bolest pa možemo reći da je svaki oblik liječenja usmjeren na prevenciju razvoja komplikacija, poboljšanje kvalitete života pacijenta smanjenjem simptoma simptoma i eventualno zaustavljanjem prekomjerne progresije bolesti. U slučajevima kada više nije moguće pružiti pomoć u gore navedenim područjima, primijeniti metode koje produžuju život pacijenta.

Bubrežna amiloidoza: liječenje temeljeno na patogenezi

Nakon što je izvršena biopsija na amiloidozi bubrega i drugim istraživanjima i utvrđen je točan tip bolesti, prelazi se na patogenetsku terapiju. Nakon biopsije u patologiji amiloidoze bubrega, mikrodrug dobiven kao rezultat ove vrste dijagnoze daje informacije o procesu i stadiju bolesti.

Patogenetska terapija prvenstveno je usmjerena na smanjenje koncentracije i daljnje stvaranje abnormalnog proteina (amiloida). Svaki kompleksni tretman odabire se ovisno o strukturnim karakteristikama amiloida. Kao što znate, postoje tri glavne vrste. U slučaju prisutnosti AA-amiloidoze kod pacijenta, glavni fokus liječenja bit će provedba terapije lijekovima i moguća operacija za osnovnu bolest. Na primjer, ako je pojava amiloidoze bubrega izazvana osteomijelitisom, u ovom slučaju, provodi se hitno kirurško uklanjanje zahvaćenog koštanog tkiva kako bi se spriječilo napredovanje procesa i eliminiralo izvor i izvor amiloida. Također, ako se amiloidoza pojavi na pozadini gnojnog plućnog procesa, u takvim slučajevima provodi se drenaža prsne šupljine i liječenje izvora. Ako je amiloidoza nastala kao primarna bolest kao posljedica autoimunih procesa, propisuju se citotoksični lijekovi koji usporavaju napredovanje. U tu svrhu često se propisuje kolhicin.

Ako se utvrdi AL-amiloidoza, postoji shema za ovu varijantu bolesti, koja se temelji na istovremenoj primjeni citostatika i hormonske terapije, ako je proces pojave renalne amiloidoze primaran. Kada se amiloidoza javlja kao sekundarna patologija, u ovom slučaju pacijentu je potrebno složeno liječenje bubrežnog procesa i osnovne bolesti. Kao rezultat ove terapije, suspendiran je patološki proces bubrega i simptomi nestaju. Također je potrebna simptomatska terapija za poboljšanje općeg stanja pacijenta.

S pojavom nefrotskih i uremičnih stadija, pacijentu je prikazana samo transplantacija organa donora. A u terminalnom stadiju, hemodijaliza se koristi za produljenje života.

Bubrežna amiloidoza, terapija lijekovima

Liječenje amiloidoze, u načelu, uključujući bubrege, nije potpuno bez terapije lijekovima. U slučajevima razvoja primarne amiloidoze, stručnjaci propisuju u početnim fazama razvoja patologije se koristi lijek melfalan. On inhibira funkciju onih stanica koje proizvode imunoglobulinske lake lance, koji zatim oblikuju patološki amiloidni protein. Melfalan djeluje na takav način da je njegov učinak prestanak proteinurije. Propisuje se u dozi od ig miligrama po kilogramu tjelesne težine pacijenta na dan od strane duge administracije.

Također, primarna amiloidoza bubrega, kliničke preporuke za liječenje preporučuju uporabu kolhicina, čije djelovanje nije pouzdano poznato, ali postoje jasni klinički primjeri njegove učinkovitosti. Znanstvenici predlažu da kolhicin ometa sintezu proteina u stanicama jetre. U smislu kliničkih učinaka, ovaj lijek eliminira znakove nefrotskog sindroma, proteinurija nestaje, ali, nažalost, ima mnogo neugodnih nuspojava.

Također, kada se razvija amiloidoza bubrega, lijek koji ima visoke stope u borbi protiv patologije je Unithiol. Njegovo glavno djelovanje je vezanje nekih proteinskih struktura, od kojih se kasnije formira amiloid. Unitiol ima sposobnost suspendirati bolest i stabilizirati stanje i funkciju bubrega.

Sekundarna amiloidoza bubrega kod reumatoidnog artritisa, na primjer, zahtijeva protuupalno liječenje, u terapiji u kojoj se dimeksid koristi u obliku lokalnih učinaka. Također su poznati režimi liječenja protiv drugih patoloških stanja kao što je polikemoterapija. Struktura takve terapije uključuje imunostimulirajuće lijekove (levamisol), seriju aminokinolona (plaquenil, delagil), njihova funkcija je proces inhibicije nekih komponenti proteina (aminokiselina). U polikemoterapiju su također uključeni vinkristin, melfalan i kortikosteroidi.

U slučajevima u kojima je proces pokrenut, prijeđite na sljedeću fazu pomoći.

Bubrežna amiloidoza: preporuke za simptomatsko liječenje

Kako bi se poboljšalo opće stanje pacijenta, a ponekad i ublažilo patnje pacijenta, simptomatsko liječenje je obvezno. Kako bi se stabilizirao krvni tlak, koriste se antihipertenzivni lijekovi, diuretici se koriste za smanjenje edema i povećanje dnevne diureze. Nesteroidni protuupalni lijekovi i sredstva protiv bolova također se često koriste.

Kada je vrijeme propušteno, a stupanj napredovanja amiloidoze je gotovo završio, koristi se kirurško liječenje u obliku transplantacije (transplantacija bubrega donora) ili dijalize. Ovisno o pojedinom kliničkom slučaju i uzroku koji je uzrokovao amiloidozu, može se propisati hemodijaliza ili peritonealna dijaliza. Ove aktivnosti se provode kako bi se povećao životni vijek pacijenta.

Dijeta za amiloidozu bubrega i druge kućne lijekove

Kao i sve patologije, amiloidoza zahtijeva pridržavanje posebne prehrane, režima pijenja i načina života. Pacijentu treba konzumirati najmanje devedeset grama proteinske hrane dnevno, masti bi trebale biti oko sedamdeset grama, a ugljikohidrati - do pet stotina grama. Ograničite unos soli s hranom, ovisno o težini edema.

Posta s amiloidozom bubrega, čiji je video prikazan u World Wide Webu, kontraindiciran je. Potrebna vam je sveobuhvatna hrana pod nadzorom stručnjaka.

Obavezan korak prije bilo kojeg tretmana je temeljita dijagnoza. Tako ćemo, primjerice, govoriti o liječenju i dijagnozi angiolipoma bubrega.

.. •.,, 1–2,8% •?,, - 1% •?,,, - 7,8% •.,, - ?? 80% •.,, - 90–100% •.,, - 30-40% •.,,, ?,,

.. (1993).,,,,, "?".,, -.,,, • ?? -. (... a -.) -., ??,,,, •? L -. (......) -.,,,, ? ? -. ?,, •? TTR -. (.. terena?) - trećeg, standard • • b2? -. (.. b2 -.) -.,

??... (,). (?? -? L -... R - amilenoze, R - amyomanosis,.)?,,,

imena

Amiloidoza bubrega. Amiloidoza bubrega (histološka priprema)

opis

Amiloidoza bubrega je manifestacija sistemske amiloidoze koju karakterizira poremećeni metabolizam proteina i ugljikohidrata s ekstracelularnim taloženjem u bubrežnom tkivu amiloida, kompleksnog spoja protein-polisaharid koji dovodi do disfunkcije organa. Amiloidoza bubrega javlja se s razvojem nefrotskog sindroma (proteinurija, edem, hipo- i disproteinemija, hiperkolesterolemija) i ishod u kroničnom zatajenju bubrega. Dijagnoza bubrežne amiloidoze uključuje testove urina, krvi i koprograma; ultrazvuk bubrega i biopsija. Kod amiloidoze bubrega propisana je dijeta, provodi se terapija lijekovima i korigiraju se primarni poremećaji; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.
U urologiji bubrežna amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) je 1-2,8% svih bolesti bubrega. Amiloidoza bubrega je najčešća manifestacija sistemske amiloidoze, u kojoj se u međustaničnom prostoru različitih organa akumulira posebna glikoproteinska tvar, amiloid, koja narušava njihove funkcije. Amiloidoza bubrega, uz glomerulonefritis, glavni je uzrok nefrotskog sindroma.

razlozi

Etiologija idiopatske renalne amiloidoze u većini slučajeva ostaje nepoznata; ponekad se bolest razvija s multiplim mijelomom. Osim bubrega, primarna amiloidoza može utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu, srce.
Sekundarni amiloidni poremećaji obično su povezani s kroničnim infekcijama (sifilis, tuberkuloza) kolitis, Crohnova bolest), tumori (limfogranulomatoza, meningioma, neoplazme bubrega) i sekundarna amiloidoza djeluju na bubrege, krvne žile, limfne čvorove, jetru i organe.
Uzrok amiloidoze dijalize bubrega je dugotrajna hemodijaliza pacijenta. Obiteljska amiloidoza javlja se s povremenim bolestima, često u zemljama Mediteranskog bazena (osobito u portugalskoj verziji). Senilna amiloidoza se smatra znakom starenja koji se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalne oblike amiloidoze mogu uzrokovati endokrini tumori, Alzheimerova bolest, dijabetes melitus tipa 2 i uzroci.
Među teorijama patogeneze renalne amiloidoze, razmatrane su imunološke hipoteze, hipoteza mutacije i hipoteza lokalne sinteze stanica. Amiloidoza bubrega karakterizirana je ekstracelularnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomerulima, amiloida, posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopljivog fibrilarnog proteina.

klasifikacija

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima, razlikuje se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatska, obiteljska, stečena, senilna, lokalna tumorska.
U primarnoj (idiopatskoj) amiloidozi bubrega uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljski (nasljedni) oblici uzrokovani su genetskim defektom u formiranju fibrilarnih proteina u tijelu. Sekundarna (stečena) amiloidoza bubrega razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori). Osnova senilne amiloidoze je involutivna promjena u metabolizmu proteina. Priroda lokalnih tumoroznih amiloidoza bubrega nije jasna.
Ovisno o tipu fibrilarnog proteina sadržanog u amiloidu, različiti oblici amiloidoze ("A") obično se označavaju sljedećim kraticama: tip AA (sekundarni, amiloid sadrži serum a-globulin); AL-tip (idiopatski, u amiloidnim lakim lancima Ig); ATTR-tip (obitelj, senilna; u amiloidnom proteinskom transtiretinu); A2-tip (dijaliza; p2-mikroglobulin u amiloidu) i.
Idiopatski, familijarni, senilni i lokalni tumorski oblici amiloidoze razlikuju se u nezavisne nozološke jedinice. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se komplikacijom osnovne bolesti.
S obzirom na prevladavajuću leziju bilo kojeg organa i razvoj njegove insuficijencije, izolirane su nefropatske (bubrežna amiloidoza), epinefropatske, neuropatske, hepatopatske, enteropatske, kardiopatske, pankreasne, miješane i generalizirane varijante amiloidoze. Bez obzira na oblik i vrstu amiloidoze, specifični strukturni elementi tkiva izbacuju se amiloidnom tvari, a funkcije odgovarajućih organa se smanjuju i kao posljedica toga se gube.
Sistemska (generalizirana) amiloidoza uključuje AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozu; do lokalnog - amiloidoza bubrega, atrija, otočića gušterače, cerebralne i.

simptomi

Kada simptomi amiloidoze mogu biti vrlo različiti, prikazat ću samo neke od njih:
alopecije;
Kratkoća daha;
Opći pregled;
aritmije;
Oticanje nogu;
Zatajenje bubrega;
Bol u prsima;
Zatajenje srca;
Gubitak težine;
Slomljenost i slabost;
Nenormalne promjene na ploči nokta;
Lezije na koži: tuljani i čvorići, ulceracija, osip koji ne svrbi;
Anemija (nedovoljna količina hemoglobina);
Vrtoglavica i obamrlost udova zbog povišenog krvnog tlaka.
Učestale modrice;
Poremećaj vida uslijed nakupljanja abnormalnog proteina iza leće oka (s kongenitalnom amiloidozom);
Povećana krhkost kostiju;
Nagli pad krvnog tlaka;
Upala limfnih čvorova;
Ponekad se veličina jezika može povećati;
Vegetativna neuropatija, uključujući proljev i nadutost (nasljedna neuropatija);
Amiloidoza je klasificirana kao rijetka bolest. Oko dvije trećine pacijenata pati od sekundarne amiloidoze. I samo oko 5% pada na senilnu, prirođenu i primarnu amiloidozu.
Gotovo svi pacijenti pripadaju dobnoj skupini preko 45 godina (68% su muškarci).

dijagnostika

U ranom pretkliničkom razdoblju izuzetno je teško dijagnosticirati amiloidozu bubrega. U ovoj fazi prioritet imaju laboratorijske metode - testovi urina i krvi. Općenito, analiza urina u ranom razdoblju promatrana proteinurija, koja ima tendenciju da se stalni porast, leukociturija (u nedostatku znakova pielonefritisa), microhematuria, cylindruria.
Biokemijski parametri krvi karakterizirani su hipoalbuminemijom, hiperglobulinemijom, hiperkolesterolemijom, povećanom aktivnošću alkalne fosfataze, hiperbilirubinemijom, neravnotežom elektrolita (hiponatremija i hipokalcemija), povećanim sadržajem fibrinogena i b-lipoproteina. Općenito, test krvi - leukocitoza, anemija, povećana ESR. U istraživanju koprograma, često se otkriva naglašeni stupanj steatorrhee (masna stolica), kreatorija (značajan sadržaj mišićnih vlakana u stolici), amiloreja (prisutnost velikih količina škroba u izmetu).
Zbog izraženih poremećaja metabolizma u bubrežnoj amiloidozi, EKG može uzrokovati aritmije i poremećaje provođenja; s EchoCG - kardiomiopatija i dijastolička disfunkcija. Ultrazvuk trbuha otkriva povećanu slezenu i jetru. Kada radiografija gastrointestinalnog trakta određuje hipotenzija jednjaka, slabljenje motiliteta želuca, ubrzanje ili usporavanje prolaza barija kroz crijeva. Na ultrazvuku bubrega vidljivo je njihovo povećanje (veliki pupoljci masti).
Pouzdana metoda za dijagnosticiranje amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološka studija biopsije nakon kongo crvenog bojenja tijekom naknadne elektronske mikroskopije u polariziranom svjetlu otkriva zeleni sjaj karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može otkriti duž krvnih žila, tubula, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija sluznice rektuma, kože, desni, jetre.

liječenje

U liječenju sekundarne amiloidoze bubrega, uspjeh liječenja osnovne bolesti igra značajnu ulogu. U slučaju potpunog trajnog izlječenja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često se također povlače.
Bolesnici s amiloidozom bubrega zahtijevaju promjenu u prehrani: trebate dugo, 1,5-2 godine, jesti sirovu jetru (80-120 mg / dan), ograničenje proteina i soli (osobito kod zatajenja bubrega i srca); povećan unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (posebno vitaminom C) i kalijevim solima.
Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (delagil, rezohin, hingamin), desenzibilizacije sredstva (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol i simptomatska terapija bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, antihipertenzivna sredstva, transfuzijom plazma, albumina djelotvornosti primjena citostatika kortikosteroida.
U terminalnom stadiju amiloidoze bubrega može biti potrebna kronična renalna dijaliza ili transplantacija bubrega.

Liječenje učestalog mokrenja kod djece

Cistitis cervitisa