Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je bolest kod koje se u tkivu bubrega odlaže poseban netopljivi protein, amiloid.

Uzroci amiloidoze

Ovisno o mehanizmu razvoja bolesti i strukturnim karakteristikama amiloida razlikuje se nekoliko tipova amiloidoze.

AA-amiloidoza se odnosi na najčešći tip amiloidoze bubrega. Ova skupina uključuje sekundarnu amiloidozu, koja je obično uzrokovana reumatoidnim artritisom; kronične gnojne-destruktivne bolesti, na primjer, osteomijelitis, tuberkuloza; upalne bolesti crijeva kao što su ulcerativni kolitis, Crohnova bolest; kao i tumori, osobito maligni. AA-amiloid nastaje iz proteina koji izlučuju stanice jetre i neke krvne stanice tijekom upale. U prisutnosti nasljedne razgradnje u strukturi ovog proteina, nastaje netopivi amiloid umjesto normalnog topljivog proteina. U uvjetima izražene ili dugotrajne trenutne upale povećava se koncentracija amiloida u krvi, počinje se taložiti i akumulirati u tkivu bubrega, uzrokujući bolest.

AL-amiloidoza je druga vrsta bolesti bubrega. Temelji se na primarnoj amiloidozi i / ili mijelomu. U ovom slučaju, zbog genetskih abnormalnosti strukture proteina u normalnim uvjetima (odsutnost predisponirajućih čimbenika, kao što je upala), stvara se neispravan netopljivi protein koji se također nakuplja u različitim organima.

ATTR - amiloidoza. Rijetka skupina bolesti, koja uključuje patologije kao što je obiteljska amiloidna polineuropatija i sistemska senilna amiloidoza. Porodna amiloidna polineuropatija je nasljedna bolest koja nastaje kada se amiloid akumulira u živčanom tkivu i karakterizira teška oštećenja živčanog sustava. Sistemska senilna amiloidoza razvija se kod osoba starijih od 70 godina zbog promjena u normalnim proteinima koje su povezane s dobi, a koje su nerastvorljive.

Simptomi amiloidoze bubrega

Kada se amiloidoza, netopljivi protein, obično formiran u velikim količinama, taloži u tkivu bubrega, uzrokujući kršenje njegovih osnovnih funkcija.

Glavna klinička značajka primarne i sekundarne amiloidoze je oštećenje bubrega. Vrlo često bolest bubrega je asimptomatska i otkrivena je u III-IV stadiju zatajenja bubrega.

U primarnoj amiloidozi bolest se razvija rano, u dobi od oko 40 godina, karakterizirana progresivnim tijekom i visokom smrtnošću. Sekundarna amiloidoza detektirana je u dobi od oko 60 godina, a tijekom bolesti preovladavaju znakovi bolesti koji su uzrokovali amiloidozu.

Postoji nekoliko uzastopnih stadija bolesti. Ova podjela je karakterističnija za sekundarnu amiloidozu.

1. Pretklinički. U ovoj fazi količina amiloida u bubrezima nije dovoljna za značajno smanjenje njihove funkcije. Stoga prevladavaju simptomi bolesti - uzroci amiloidoze. To može biti bol u kostima i vrućica s osteomijelitisom, promjene u funkciji dišnog sustava kod plućne tuberkuloze, oštećenja zglobova kod reumatoidnog artritisa. Analiza urina i instrumentalne metode ispitivanja, kao što je ultrazvuk, ne otkriva patologiju bubrega. Ova faza, ovisno o pozadinskoj bolesti, u prosjeku traje 3-5 godina.

2. Proteinuric. Amiloid se nakuplja u stanicama bubrega u dovoljnoj količini, što pridonosi povećanju njihove propusnosti za visoko-molekularne tvari. Kao rezultat toga, krvni protein je u urinu, što je određeno njegovim istraživanjem. Količina proteina u urinu konstantno raste s vremenom, budući da je proces oštećenja stanica bubrega nepovratan. U ovoj fazi nema vanjskih manifestacija bolesti bubrega. Protein u mokraći slučajno se otkriva tijekom rutinskih liječničkih pregleda ili u procesu dijagnosticiranja drugih bolesti. Proteinuračni stadij traje u prosjeku 10-15 godina.

3. Nefrotski stadij karakteriziraju izražene vanjske manifestacije, koje su u većini slučajeva posljedica niske razine proteina u krvi zbog masivnog izlučivanja u mokraći. Karakteristične su pritužbe na značajnu opću slabost, mučninu, gubitak apetita, žeđ i suha usta. Pacijenti dramatično gube na težini. Uz oštar prijelaz iz sklonog položaja u okomiti položaj, krvni tlak oštro pada, sve dok ne postane nesvjestan. Karakteristično je postojanje proljeva uslijed nakupljanja amiloida u stijenci crijeva i oštećenja završetaka živaca. Pojavljuje se oteklina i brzo se razvija. U početku se otkrivaju u donjim ekstremitetima, na licu, može doći do kratkog daha tijekom normalnog fizičkog napora (povezanog s nakupljanjem tekućine u plućnom tkivu). Zatim, edemi postaju široko rasprostranjeni, sve do nakupljanja velikih količina tekućine u pleuralnoj šupljini (hidrotoraks), u trbušnoj šupljini (ascites), u šupljini vanjske membrane srca (hydropericardium).

Pojava bolesnika s nefrotskim sindromom.

Oštar pad količine mokraće do izostanka. Uz edem, povećane limfne čvorove, jetru, slezenu se otkrivaju, što ukazuje na odlaganje amiloida u njih. U isto vrijeme, ovi organi su gusti, bezbolni, često, posebno u jetri, dosežu ogromne veličine.

4. Uremički stadij - kraj bolesti. Bubreg se smanjuje, gubi svoju normalnu strukturu i sposobnost obavljanja svih svojih funkcija. U ovoj fazi dijagnosticira se zatajenje bubrega stupnja IV ili kronična bolest bubrega V. stupnja. Na pozadini izraženog edema javljaju se simptomi uremike (uzrokovane metaboličkim proizvodima, koji se normalno izlučuju u mokraći). Mučnina, povraćanje, ne donosi olakšanje, opća slabost, bol u trbuhu, može povećati temperaturu na 37-37,5 stupnjeva. Urin je obično odsutan. Često smanjen tlak i rijetki puls niskog punjenja. U ovoj fazi, kako bi se uklonili toksični metabolički produkti, indicirana je nadomjesna terapija bubrega (peritonealna dijaliza, hemodijaliza i njezine sorte).

No, na žalost, u sadašnjem stadiju ne postoje metode koje omogućuju potpuno uklanjanje amiloida iz tijela. Stoga, čak iu uvjetima dijalizne terapije, stopa smrtnosti u takvih bolesnika ostaje visoka zbog oštećenja drugih organa (srca, krvnih žila, jetre, gušterače i drugih).

Kada se opisuje amiloidoza, nemoguće je ne spomenuti oštećenje srca koje započinje u isto vrijeme, a ponekad i ranije od bolesti bubrega. Amiloid se nakuplja u srčanom tkivu, uzrokujući razvoj zatajenja srca. U isto vrijeme, srce raste u veličini, zid postaje krut, zahvaćeni su ventili. Kao rezultat toga, srce se ne nosi s uobičajenim opterećenjem, krv stagnira u plućima ili na periferiji, što pogoršava edem i respiratornu insuficijenciju. Osim toga, aritmije se često javljaju u povećanom srcu zbog poremećaja regulacije živčanog sustava, od kojih su mnogi potencijalno fatalni. Također, zbog oštećenja srca i krvnih žila, povećava se pritisak na početku bolesti, a bez učinka na lijekove, u završnoj fazi se stalno smanjuje.

Dijagnoza amiloidoze

U laboratorijskim ispitivanjima otkrivene su sljedeće promjene:

• Potpuna krvna slika. Trajno i značajno povećanje ESR (brzina taloženja eritrocita) već je u ranim stadijima bolesti. S razvojem zatajenja bubrega uočava se smanjenje sadržaja hemoglobina i broja eritrocita. Povećanje broja trombocita ukazuje na uključenost u patološki proces slezene.
• Biokemijska analiza krvi. U nefrotskom stadiju bolesti, pozornost se posvećuje smanjenju količine proteina, uključujući albumin, visoki kolesterol i lipoproteine ​​niske gustoće. Elektroforezom je moguće izolirati defektni netopljivi protein iz krvi.
• analiza urina. Počevši od proteinurične faze, karakteristična je velika količina proteina. Pomoću imunoelektroforeze moguće je identificirati Bans-Jonesov protein, koji je tipičan za AL-amiloidozu kod multiplog mijeloma.

Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je provesti biopsiju (uzorkovanje područja modificiranog tkiva za mikroskopsko ispitivanje). Ako se sumnja na AL amiloidozu, uzima se biopsija koštane srži iz područja prsne kosti (punkcija prsnog koša) ili ilium (biopsija trefina). U svim slučajevima prikazana je biopsija sluznice rektuma, dijela crijevnog zida ili tkiva bubrega, jetre. U studiji mogućeg tipiziranja amiloida, koji određuje daljnju taktiku liječenja.

Liječenje amiloidoze

Cilj terapije amiloidozom je smanjiti nastanak patološkog proteina i zaštititi organe od njegovih učinaka.

Kod AA-amiloidoze glavna uloga pripada protuupalnim mjerama, uključujući i kirurške metode. Dakle, s osteomijelitisom, potrebno je ukloniti područja gnojne fuzije kosti, s apscesom (šupljina ispunjena gnojem) pluća - drenažom apscesa. Posebno je važno pravovremeno liječenje reumatoidnog artritisa kao jedan od glavnih uzroka bolesti.

U prisutnosti amiloidoze bubrega, indicirano je liječenje citostaticima (metotreksat, ciklofosfamid), što omogućuje odgodu početka i usporavanje napredovanja zatajenja bubrega. Najveći učinak kod svih oblika amiloidoze zabilježen je kod nekih biljnih citostatika (kolhicina).

Kod AL-amiloidoze koristi se kombinirana terapija citostaticima i hormonskim lijekovima (prednizon).

U sekundarnoj amiloidozi provodi se primarno liječenje osnovne bolesti, nakon čega često nestaju simptomi amiloidoze. Također se provodi i simptomatska terapija: multivitamini (parenteralni), diuretici (za teške edeme), transfuzije plazme. Za proljev se propisuju adstrigenti (bizmut nitrat, adsorbenti).

Na kraju bolesti vitalna je dijalizna sesija. Ipak, glavna metoda liječenja nefrotskog i uremičnog stadija bolesti je transplantacija bubrega.

Kod amiloidoze bubrega, opći režim je isti kao kod kroničnog glomerulonefritisa.

Prevencija amiloidoze

Prevencija bi trebala biti usmjerena na liječenje bolesti povezanih s kroničnom upalom, kao i na pravovremenu dijagnozu i pravilno liječenje amiloidoze, uzimajući u obzir njenu vrstu.

Podmukla i opasna bolest - amiloidoza bubrega

Svatko od nas povremeno se žali na nelagodu, ali se u isto vrijeme rijetko obraćamo liječnicima za savjet i pomoć. Neke bolesti koriste ovo. Postupno se razvijaju i dovode do stanične smrti organa, zbog čega gubi sposobnost ispravnog funkcioniranja. Jedna od tih podmuklih patologija je amiloidoza bubrega.

Što je amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega (nefropatska amiloidoza) prilično je rijetka, ali iznimno podmukla bolest, u kojoj postoji povreda metabolizma glikoproteina. Kao rezultat toga, naslage, koje predstavljaju kompleksni spojevi prirode protein-polisaharid i nazvane amiloidi, počinju se nakupljati u bubrežnim glomerulima i drugim dijelovima organa. U pravilu se praktički ne proizvode.

Budući da su bakterijske, virusne ili druge strane čestice u takvim sedimentima potpuno odsutne, tijelo na njih ne reagira kao da je strani predmet, te ih stoga ne pokušava riješiti. Kao rezultat, amiloidi se akumuliraju u tijelu i dovode do značajnog poremećaja u njegovom radu.

Amiloidoza bubrega je samo dio sistemske amiloidne distrofije, pa je često popraćena oštećenjem srca, štitnjače, jetre, pluća i drugih organa.

Kod amiloidoze se u tkivima bubrega odlažu posebni spojevi, zbog čega se povećava veličina organa

Ova patologija se slabo manifestira u ranim fazama, ali prijeti uništenjem bubrega, razvojem kroničnog zatajenja bubrega i pojavom doživotne potrebe za hemodijalizom. Stoga uspjeh liječenja ovisi o vremenu otkrivanja.

Hemodijaliza je postupak tijekom kojeg se krv izlučuje iz tijela u poseban aparat, gdje se čisti, a zatim se vraća natrag u krvotok.

Vrste bolesti i njihove osobine

Postoje sljedeće vrste amiloidoze:

  • Primarna (idiopatska i obiteljska) posljedica je genetske predispozicije za taloženje proteinsko-polisaharidnih kompleksa u međustaničnom prostoru tkiva, a uključuje i slučajeve kada nisu ustanovljeni uzroci razvoja. Rijetko se dijagnosticira.
  • Sekundarna (stečena tijekom života) rezultat je metaboličkih poremećaja u pojavi određenih bolesti koje utječu na imunološki sustav.
  • Senilni - posljedica prirodnog smanjenja snage imuniteta. Prema statistikama, muškarci srednje i starije dobi češće češće pate od nefropatske amiloidoze nego druge kategorije ljudi.

uzroci

Uzrok razvoja primarne amiloidoze bubrega smatra se nasljednom predispozicijom, ali često ostaje nepoznat. Ponekad se pojavljuje na pozadini multiplog mijeloma, ali je nemoguće sa sigurnošću reći da je to ono što izaziva bolest.

Multipli mijelom je teška onkološka patologija, praćena oštećenjem koštane srži, zbog čega se u krvi akumuliraju atipični imunoglobulini, uništava se koštano tkivo i dolazi do imunodeficijencije.

Što se tiče sekundarne amiloidoze, različiti čimbenici mogu izazvati njezinu pojavu:

  • kronične infekcije: sifilis, malarija, tuberkuloza;
  • gnojno-destruktivni procesi: osteomijelitis, endokarditis, bronhiektazija, empiema;
  • sistemske patologije: reumatoidni ili psorijatični artritis, ankilozantni spondilitis;
  • poremećaji crijeva: ulcerativni kolitis, Crohnova bolest;
  • tumorski procesi: limfogranulomatoza, meningioma, neoplazma bubrega;
  • produljena dijaliza

Prema statistikama, nefropatska amiloidoza često pogađa pacijente s rakom, sistemske patologije, osobe starije od 65 godina, kao i one čija su rodbina patila.

simptomi

Za bolest, pojava proširene kliničke slike tipična je samo nakon 10 ili čak 15 godina stalne progresije. U početku se to praktički ne manifestira na bilo koji način, može se otkriti samo tijekom preventivnih pregleda.

Od pojave prvih znakova amiloidoze bubrega do teškog oštećenja organa prošlo je nekoliko desetljeća.

Tijekom vremena, pacijenti mogu primijetiti pojavu takvih simptoma:

  • oticanje, u početku opaženo na licu i rukama, a zatim utječu na sve organe i tkiva;
  • smanjenje ili povećanje krvnog tlaka;
  • učestalo i obilno mokrenje ("bubrežni dijabetes");
  • crvena nijansa urina (boja mesa);
  • debljanje.
Puhastost tkiva lica jedan je od glavnih znakova koji se obraćaju nefrologu ili urologu

Ako se u ovoj fazi ne provodi sveobuhvatna sveobuhvatna terapija, pacijenti očekuju ireverzibilne promjene u bubrezima. Kao rezultat toga, organi gotovo potpuno gube sposobnost funkcioniranja i čišćenja krvi od toksina. Stoga su gore navedeni znakovi spojeni:

  • teška trajna slabost;
  • odsutnost, smanjena oštrina pažnje;
  • česte glavobolje i vrtoglavice;
  • poremećaj svijesti.

Dakle, priroda simptoma izravno ovisi o stupnju razvoja patologije. No, edem, ozbiljno pogoršanje općeg stanja, problemi s tlakom su početni znakovi nepovratnih promjena u bubrezima.

Faze razvoja

Postoje 4 faze amiloidoze bubrega:

  1. Latentna. U ovoj fazi nema opipljivih promjena u tijelu, osim znakova osnovne bolesti koja je izazvala oštećenje bubrega. Trajanje faze je 3-5 godina.
  2. Proteinurijom. Kako se patologija postupno razvija i amiloid počinje nakupljati u glomerulima i krvnim žilama, veličina organa se mijenja, a stanice postupno umiru. Kao rezultat, u mokraći postoje nečistoće proteina, krvi i povećanog broja leukocita. Trajanje pozornice je oko 10 godina.
  3. Nefrotski ili edematski. Pacijent počinje primjećivati ​​pojavu edema tkiva. U početku se nalaze na licu, genitalijama ili lumbalnoj regiji. U isto vrijeme, tekućina se nakuplja iu abdominalnim, pleuralnim šupljinama i oko srca, što je posljedica oslobađanja velike količine proteina u urinu. Sve je to popraćeno pojavom slabosti, smanjenim apetitom, povećanom žeđom, itd. Trajanje nefrotskog stadija je 5 godina.
  4. Azotemijski ili terminalni. Ovo je posljednja faza progresije patologije. Za njega je tipično umrijeti 75% nefrona (glavnih stanica bubrega). Stoga, organi prestaju obavljati svoje funkcije, zbog čega postoji hitna potreba za hemodijalizom ili transplantacijom bubrega. U tom slučaju, pacijent pati od jakog povraćanja, bolova u trbuhu, povišenog krvnog tlaka itd.

Dijagnoza amiloidoze

U većini slučajeva prva dijagnoza se postavlja tek nakon pojave simptoma. Do ovog trenutka vrlo je teško posumnjati na razvoj patologije. Da biste potvrdili prisutnost amiloidoze bubrega, provedite:

  • analiza urina, sposobna detektirati povišene razine proteina, leukocita, eritrocita, hijalinskih cilindara, i uz ponovljenu analizu, postoji stalni porast njihove razine;
  • kompletna krvna slika, koja pokazuje višak leukocita u krvi (leukocitoza), nizak hemoglobin (anemija) i povećanje ESR;
  • biokemijska analiza krvi, koja omogućuje otkrivanje povećanja sadržaja globulina, kolesterola, bilirubina, fibrinogena, kreatinina, ureje, mokraćne kiseline, smanjenje broja albumina, natrija, kalcija i povećanje aktivnosti alkalne fosfataze;
  • coprogram, koji je dodijeljen za procjenu kvalitete probave, s amiloidozom, ukazuje na prisutnost steatorrhea (povećano oslobađanje masti s izmetom), kreatoriju (poremećena probava mesa), amiloreju (povećanje eliminacije škroba);
  • EKG, koji se može koristiti za dijagnosticiranje aritmije i pogoršanje vodljivosti, što je posljedica teških poremećaja metabolizma;
  • Ultrazvučni pregled trbuha i bubrega, koji pokazuje povećanje jetre, slezene i bubrega;
  • kontrastna radiografija probavnog trakta, otkriva slabljenje mišića jednjaka i motilitet želuca.

Sve ove metode omogućuju utvrđivanje prisutnosti amiloidoze. Međutim, u kontroverznim slučajevima, izvodi se biopsija bubrega. Ova studija je najpouzdanija dijagnostička metoda, budući da samo protein-polisaharidni kompleksi karakteristični za patologiju stječu zeleni sjaj u polariziranom svjetlu nakon obrade uzorka tkiva posebnim bojilima. Zbog biopsije provodi se diferencijalna dijagnoza amiloidoze s pijelonefritisom, glomerulonefritisom.

Mikroskopsko ispitivanje tkiva bubrega otkrilo je naslage proteinsko-polisaharidne prirode (amiloid)

Liječenje bolesti

Potpuno uklonite glikoproteinske naslage iz tijela je nemoguće. Rano liječenje može samo smanjiti intenzitet napredovanja bolesti i spriječiti pojavu ireverzibilnih promjena u bubrezima.

Nažalost, pacijenti ne razgovaraju uvijek s liječnicima za pomoć kada se pojave prvi znakovi povrede stanja. Stoga je vrijeme propušteno i postaje nemoguće usporiti tijek amiloidoze konzervativnim metodama. U takvim situacijama liječnicima nije ostalo ništa osim prepisati pacijentima hemodijalizu ili preporučiti transplantaciju bubrega.

U sekundarnoj amiloidozi, glavni fokus terapije je eliminacija osnovne bolesti koja ga je uzrokovala. Nakon uspješnog liječenja, simptomi nefrotipatske patologije često nestaju. Ali za to, pacijentima je potrebna dugotrajna dijeta posebne vrste i uzimanje određenog broja lijekova.

Terapija lijekovima

Kada se dijagnoza potvrdi, pacijentima se propisuju:

  • 4-aminokinolinski derivati ​​(klorokin, Delagil), koji usporavaju napredovanje bolesti;
  • sredstva za smanjivanje osjetljivosti (prometazin, difenhidramin, kloropiramin, Suprastin) za sprečavanje ili ublažavanje alergijskih reakcija;
  • Kolhicin je citostatički agens biljnog podrijetla, minimizirajući gubitak proteina u tijelu i rizik od napada;
  • Unitiol - lijek koji veže proteine ​​uključene u sintezu amiloida. To vam omogućuje da značajno usporite razvoj bolesti i stabilizirate stanje pacijenta.

Da bi se uklonile neugodne manifestacije patologije dodijeljene su:

  • diuretici (Veroshpiron, Indap, Furosemid);
  • antihipertenzivni lijekovi (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
  • kortikosteroidi (deksametazon, prednizolon);
  • citostatika (metotreksat, ciklofosfamid).

Ponekad se pacijentima preporuča transfuzija krvne plazme i albumina.

Foto galerija: lijekovi koji se koriste u bubrežnoj amiloidozi

Kirurško liječenje

Pokazatelj za operaciju je samo prisutnost nepovratnih promjena u bubrezima. Njegova suština je u transplantaciji organa donatora.

Operacija nije jamstvo potpunog oporavka, jer se bolest može vratiti. Stoga, čak i nakon presađivanja, treba ih pregledati godišnje. Ako postoje znakovi odlaganja amiloida, odmah treba započeti odgovarajuću terapiju. To će omogućiti odgodu razdoblja nastanka ozbiljnih prekršaja ne za 15 godina, već za 30 i više godina.

dijeta

Glavna značajka prehrane u amiloidozi je da pacijenti 1,5 ili 2 godine preporučuju dnevnu konzumaciju sirove jetre, 80-120 g dnevno. Obavezno ograničite uporabu proizvoda s visokim sadržajem proteina i soli:

  • grah;
  • teletina i govedina;
  • soje;
  • zaštita;
  • mliječni proizvodi (sir, kiselo vrhnje, svježi sir, mlijeko), itd.

Jedenje kruha i kolača ograničeno je samo debljinom.

U isto vrijeme, velike količine ugljikohidratnih namirnica i hrane bogate vitaminima i mineralima, posebno kalija, trebaju biti uvedene u prehranu:

  • bilo koje žitarice, poželjno ječam i ječam;
  • voće i povrće, osobito banane, suhe marelice, grožđice, marelice;
  • pileće meso;
  • janjetina

Narodne metode

Kada amiloidoza narodnih lijekova može se koristiti one koje pomažu povećati imunitet i eliminirati upalu, a samo uz dopuštenje liječnika. Ovo je:

  1. Infuzija cvjetova kamilice, smilja i biljke gospina trava. Biljne sirovine se uzimaju u 100 g, stavljaju se u termos i prelaze pola litre kipuće vode. Nakon 4 sata, filtrira se i stavi u 200 ml preko noći.
  2. Voćne bobice. Koriste se u prirodnom obliku, počevši od 5 komada dnevno. Dnevni broj jagodastih plodova povećava se za 1, postupno povećavajući ukupan broj na 15.
  3. Čaj od osušenog lišća jagode, hiperkulture i mente. Sastojci uzimaju 10, 2 i 2 g. Oni su izli na šalicu kipuće vode i ostaviti da se uliti za 10 minuta.

Prognoza i posljedice

Prognoza ovisi o brzini progresije bolesti i prirodi njezina tijeka. Ako se radi o amiloidozi bubrega dolazi do tromboze, pristupanja sekundarnih infekcija, zatajenja srca ili bubrega, krvarenja, to značajno pogoršava pacijentove šanse za oporavak. Također, starije osobe ne rade u korist pacijenta. Samo rano otkrivanje patologije i brza eliminacija osnovne bolesti koja je uzrokovala njen razvoj mogu dati šansu za potpuni oporavak.

Kod zatajenja bubrega ili srca amiloidoza je mlađa od 1 godine.

S pravovremenim početka liječenja, moguće je, ako ne i potpuno zaustavljen, a zatim značajno usporiti napredovanje patologije do 30-40 godina. Tijekom tog perioda, pacijent povremeno osjeća nelagodu zbog iznenadnih znakova oštećenja bubrežne funkcije.

Kao glomerulonefritis, amiloidoza je jedan od glavnih uzroka nefrotskog sindroma i kroničnog zatajenja bubrega. Osim toga, ova bolest često uzrokuje:

  • ascites;
  • poremećaji kardiovaskularnog sustava;
  • patologija probavnog trakta.

prevencija

Glavna prevencija bolesti je:

  • racionalna, uravnotežena prehrana;
  • odbacivanje loših navika i prejedanje;
  • tjelesna aktivnost;
  • pravodobno posjetite liječnika ako otkrijete bilo kakve promjene u vašem stanju.

Video: što je amiloidoza i kako se nositi s njom

Još uvijek je nemoguće izliječiti amiloidozu bubrega, ali ako odete liječniku kada se pojave prvi znakovi povrede stanja, možete zaustaviti napredovanje bolesti. To će značajno povećati očekivano trajanje života i zadržati kvalitetu na dosljedno visokoj razini.

Faze, uzroci i simptomi amiloidoze bubrega

Amiloidoza je sustavna bolest u kojoj dolazi do promjena u metabolizmu proteina. Jedna od njegovih vrsta je amiloidoza bubrega. Ova patologija čini i do 3% svih uroloških bolesti. Akumulacija određenog proteina u tkivima utječe ne samo na bubrege, već i na druge sustave tijela.

Dijagnoza bolesti komplicirana je dugim latentnim razdobljem, što se odražava u procesu liječenja. U zanemarenim situacijama pacijentu je potrebna hemodijaliza, a kada ova mjera ne pomogne, obavljaju transplantaciju bubrega. To ne eliminira patologiju, već značajno poboljšava kvalitetu ljudskog života i produžuje život.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza je rijetka bolest i to komplicira dijagnozu. Depoziti amiloida u bubrezima akumuliraju se godinama, pa se bolest često nalazi u zapuštenom stanju. Patološki proteini koji se oblikuju u krvnoj plazmi uzrokuju autoimunu reakciju u tijelu.

Tkivo zdravih organa zamjenjuje se kompleksom protein-polisaharid. Učinkovitost liječenja je izravno proporcionalna pravodobnosti liječenja liječniku. Što prije pacijent shvati što je amiloidoza bubrega, to je liječenje uspješnije.

Vrste bolesti

Amiloidoza bubrega prepoznata je kao samostalna bolest u drugoj polovici 19. stoljeća. Do tada se smatrao različitim patologijama genitourinarnog sustava.

Liječnici razlikuju nekoliko oblika bolesti:

  1. Primarni ili idiopatski (AL-oblik). Pojavljuje se neočekivano, bez prethodnih znakova. U nekim slučajevima je nasljedna. Primarna amiloidoza bubrega se rijetko dijagnosticira i ne smatra se posljedicom drugih bolesti.
  2. Sekundarna (obrazac AA). Dobiven za život nakon pojave autoimunih patologija i drugih funkcionalnih promjena u tijelu. Sekundarna amiloidoza bubrega često se otkriva kao komplikacija osnovne bolesti.
  3. Lokalni (AE-obrazac). Razvijen u nekim tumorima, primjerice kod raka štitnjače. Istodobno, u tkivima se detektiraju čvorovi čvorova.
  4. Kongenitalna amiloidna distrofija (AF-oblik). Pojavljuje se zbog genetskih poremećaja, koje nasljeđuju djeca od roditelja. Prenosi se u recesivnom ili dominantnom tipu. Postoji nekoliko oblika karakterističnih za određeni lokalitet. Sorte se razlikuju u težini bolesti, vremenu manifestacije njegovih znakova i sastavu polisaharida
  5. Senilan. Bolesti su osjetljive na osobe starije od 80 godina zbog kršenja metabolizma proteina u tijelu.

Liječnici razlikuju 20 kompleksa proteina koji nastaju kao posljedica autoimune bolesti. Prema klasifikatoru, prvo slovo je ime bolesti, a drugo je vrsta fibrilarnog ili specifičnog proteina.

Često samo amiloidoza bubrega otkriva glavnu bolest, koja je do tada bila asimptomatska. Često, zbog poteškoća u dijagnostici, liječenje počinje prekasno, što dovodi do smrti pacijenta.

razlozi

Istražuju se uzroci amiloidoze bubrega kao glavne bolesti, a znanstvenici još nisu objavili konačne rezultate. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se jednom od vrsta komplikacija kroničnih bolesti.

Liječnici su identificirali nekoliko uzroka ove patologije bubrega:

  1. Zarazne bolesti u kroničnom obliku. To su leptospiroza, sifilis, tuberkuloza, malarija.
  2. Onkološke bolesti. Često se amiloidoza otkriva u malignim tumorima bubrega, pluća, crijeva. Prouzrokuje razvoj bolesti multiplog mijeloma, limfogranulomatoze.
  3. Bolesti autoimune prirode. Najčešće bolesti koje dovode do poremećaja metabolizma proteina u bubrezima su eritematozni lupus, reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis.
  4. Apscesa. Gnojni procesi koji se odvijaju s razaranjem tkiva uzroci su kršenja sinteze proteina. To uključuje upalu pluća, osteomijelitis, bronhiektazije.
  5. Hemodijaliza. Kada se ovaj postupak provodi redovito, nakuplja se beta 2-mikroglobulinski protein. U zdravom tijelu to se ne promatra, jer se protein redovito izlučuje urinom.

Abnormalnosti u radu bubrega nalaze se u Reimann-ovom sindromu. To se događa samo kada oba roditelja imaju kromosomsku mutaciju.

Rođenje djece s Muckle-Walesovim sindromom moguće je u slučaju patologije kod jednog od roditelja, jer se bolest nasljeđuje prema dominantnom tipu.

Faze i simptomi bolesti

Amiloidoza bubrega ima simptome opće i specifične prirode. Istodobno, tijek bolesti odvija se u četiri faze, od kojih se svaka razlikuje po svojim karakteristikama. Liječnici razlikuju sljedeće faze amiloidoze bubrega:

  1. Latentna. Patologija se već razvija, ali nema kliničkih simptoma. Opasnost je da ova faza može trajati više od pet godina. Istodobno su uočeni simptomi karakteristični za osnovnu bolest - apsces, reumatoidni artritis, lupus, infekcije i tako dalje.
  2. Proteinurijom. Ova faza se također naziva albuminurna. U mokraći se detektira visoki sadržaj proteina, a proteinurija napreduje. Također za to razdoblje karakterizira manifestacija microhematuria - prisutnost crvenih krvnih stanica u mokraći. Povećava se ESR. Počinju sklerotske promjene u nefronima i počinje njihova atrofija. Kao posljedica stagnacije limfe i hiperemije bubrega povećanja veličine, zbijenih, njihova boja se mijenja u sivo-ružičastu. To se smatra početkom prvih znakova patologije. Ovaj proces traje oko 10-15 godina.
  3. Nefrotski ili edematski. Promatrana skleroza bubrežnog sloja mozga, odlaganje polisaharida u nju. To dovodi do nefrotskih promjena koje prate oticanje tkiva, izlučivanje proteina u urinu, hiperkolestinemiju, hipoproteinemiju. Nemoguće je ukloniti edem čak i kod jakih diuretika koji mogu uzrokovati ascites. U nekim slučajevima, hipertenzija je moguća, ali pritisak može ostati normalan, a ponekad čak i opadati. Ova faza traje oko 5 godina.
  4. Terminal, ili uremic. Tijekom tog razdoblja bubrezi postaju ožiljci i naborani, visoke gustoće, ali male veličine. Liječnici nazivaju kombinaciju ovih znakova amiloidnog bubrega. Pacijent osjeća sve znakove kroničnog zatajenja bubrega. Edemi se brzo razvijaju. Amiloidoza bubrega često je praćena trombozom krvnih žila, što dovodi do anurije i jakog bola. Oštećenje bubrega u amiloidozi ove faze je nespojivo sa životom i ugrožava pacijentovu smrt zbog azotemične uremije.

Najčešće manifestacije

U pozadini razvoja amiloidoze bubrega, pacijenti primjećuju:

  • ponovljena vrtoglavica;
  • slabost s malim fizičkim naporom;
  • kratak dah;
  • poremećaj srčanog ritma;
  • mijenjanje veličine jezika u pokrenutim slučajevima;
  • kršenje dodira;
  • pogoršanje pokretljivosti zglobova;
  • proljev ili konstipacija u slučaju crijevnih lezija.

Lukavost bolesti bubrega je da svaka povreda utječe na rad cijelog organizma. Da bi se spriječili ireverzibilni procesi, potrebna je pravovremena dijagnoza i liječenje.

dijagnostika

Kod amiloidoze bubrega dijagnoza je komplicirana dugim latentnim razdobljem. Najučinkovitije u ovoj fazi patologija je otkrivena u laboratoriju. Za pregled se koriste različite metode dijagnostike amiloidoze:

  1. OVK i OAM. U prisutnosti sekundarne amiloidoze bubrega u rezultatima studije detektirana je proteinurija. Ako pogledamo analizu u dinamici, onda se bilježi rast ovog pokazatelja. U mokraći je povećan sadržaj leukocita u odsutnosti pielonefritisa, kao i mikrohematurija i cilindrurija. ESR se povećao, ovaj pokazatelj napreduje s vremenom.
  2. Analiza biokemijskog sastava krvi. Patologija se procjenjuje prema povećanju kolesterola, globulina, bilirubina. Aktivnost alkalne fosfataze se povećava. Razina proteina u krvi varira i može pasti na 67 g / l.
  3. Sveobuhvatna analiza fecesa. Dijagnosticirati bolest prisutnošću steatorrhea, kao i velikim sadržajem u izmetu mišićnih vlakana. Ponekad kada se patologija otkrije u stolici velika količina škroba.
  4. Elektrokardiogram. Zbog poremećaja metaboličkih procesa u tijelu, u studiji su uočene promjene srčanog ritma i provođenja.
  5. Ultrazvučni pregled. U proučavanju trbušne šupljine jasno su vidljive promjene u veličini jetre i slezene u smjeru povećanja. Ultrazvuk bubrega pokazuje da su značajno veći od normalnog.
  6. Rendgenski probavni trakt. Identificirati hipotenziju jednjaka, pogoršanje motiliteta želuca. Kod rendgenskih zraka s kontrastnim sredstvom promatra se promjena brzine crijeva, ubrzanje ili usporavanje tog procesa.
  7. Ispitivanje uzoraka tkiva bubrega uzetih tijekom biopsije. Smatra se jednom od pouzdanih metoda za određivanje patologije. Polisaharidna taloženja mogu se pojaviti u krvnim žilama, glomerulima ili tubulima.
  8. Kompjutorska tomografija. Ova metoda omogućuje ne samo dijagnosticiranje bolesti, već i praćenje rezultata liječenja.

Samo sveobuhvatno ispitivanje pokazuje prisutnost bolesti i opseg oštećenja bubrega. Od njegovih rezultata ovisi o liječenju bolesti.

liječenje

Kod liječenja amiloidoze bubrega liječnik ima dva važna zadatka:

  • smanjuju intenzitet stvaranja i taloženja amiloida;
  • spriječiti daljnje sistemske poremećaje u tijelu pacijenta.

Liječenje koje liječnik odabere za pacijenta ovisi o uzroku bolesti:

  1. Kod sekundarne renalne amiloidoze potrebno je liječenje temeljne patologije. Ako je primarni uzrok bolesti bubrega u tijelu plućni apsces, tada pacijent mora ukloniti zahvaćeni organ ili dio njega. U nekrotičnom procesu u koštanom tkivu, liječnik će inzistirati na amputaciji udova ili resekciji kosti kako bi spasio život pacijenta s osteomijelitisom.
  2. Prihvaćanje antibakterijskih lijekova nužno je za tuberkulozu, sifilis i druge zarazne bolesti.
  3. Prisutnost autoimune bolesti zahtijeva imenovanje protuupalnih lijekova, citostatika i kortikosteroida.
  4. Za liječenje genetske i stečene amiloidoze AA-a koristi se alkaloid, koji se dobiva iz jesenskih crocus jesenskih žarulja. Smatra se da je to vrlo toksična tvar, ali ako se pravilno koristi, može spriječiti napad Reimann sindroma, smanjiti izlučivanje proteina u mokraći i usporiti tijek bolesti. Ako pacijent dobro reagira na lijek, liječnik ga propisuje dugo vremena, a ponekad i do kraja života. Ako pacijent počne gubiti kosu kada primi ovaj lijek, a probava je poremećena, tada se lijek mijenja u analogni. Prihvaćanje alkaloida nije učinkovito za AL-amiloidozu, ali se taj oblik liječi matičnim stanicama pacijenta.
  5. Liječnici često propisuju lijekove koji se temelje na vezanju patoloških proteina. U isto vrijeme, terapija se dopunjuje sredstvima koja usporavaju stvaranje amiloida. Takvo liječenje brzo normalizira zdravlje pacijenta i zaustavlja razvoj problema s bubrezima. Ova metoda pomaže pacijentu u ranom stadiju bolesti.
  6. Kompleks terapijskih mjera uključuje uporabu toplinski obrađene goveđe jetre. Mehanizam djelovanja znanstvenika još nije opisan, ali se pretpostavlja da se temelji na visokom sadržaju antioksidanata u nusproduktu. Preporučeni iznos za liječenje je najmanje 100 g dnevno.
  7. Hemodijaliza postaje spas za osobe s teškom kroničnom bolesti bubrega.
  8. Transplantacija bubrega se smatra jedinim načinom produženja života bolesnika s amiloidozom u kasnijim fazama. Neće se moći u potpunosti oporaviti, jer će se čak iu uvjetima uspješne operacije patologija vratiti za 3-5 godina. Transplantacija odgađa ponavljanje kroničnog zatajenja bubrega za dvadeset godina.

Doziranje lijekova odabire liječnik pojedinačno na temelju preliminarnog pregleda pacijenta. Zbog toga je strogo zabranjeno samostalno vršiti promjene tijekom liječenja. Kada se otkrije nuspojava, liječnik povlači povlačenje lijeka ili njegovu zamjenu.

Dijeta za amiloidozu

Sve bubrežne patologije zahtijevaju pridržavanje prehrane smanjenom količinom soli i proteinskih namirnica.

Prehrana je napravljena tako da nema crveno meso i proizvode koji sadrže kazein. Pod zabranom pada:

  • sireva;
  • svježi sir i njegovi derivati;
  • mlijeko;
  • govedina;
  • teletina.

Nije preporučljivo u jelovnik uključiti pikantna jela, dimljena jela, proizvode s visokim sadržajem boja, konzervanse. Kada liječnici s prekomjernom tjelesnom težinom kategorički zabranjuju pekarske proizvode koji povećavaju razinu kolesterola u cirkulacijskom sustavu.

Unatoč ograničenjima, izbornik bolesnika mora biti raznolik i hranjiv. Dio mesa izračunava se na temelju količine proteina u njemu: po 1 kg ljudske težine, dopušteno je konzumirati najviše 1 g proteina. Proizvodi od žitarica dopušteni su u velikim količinama.

Povrće, voće i jela od njih treba jesti sirovo, na pari ili pirjati. Smatraju ih izvorima vitamina i minerala za ljude s amiloidozom bubrega. Za poboljšanje okusa hrane dopušteno je koristiti začine: češnjak, bosiljak, paprika.

Usklađenost s jednostavnim pravilima prehrane pomaže pacijentima da poboljšaju rad bubrega, da obnove dobro zdravlje.

pogled

Liječnici predviđaju stanje bolesnika sa sekundarnom bubrežnom amiloidozom nakon proučavanja stupnja razvoja temeljne patologije.

Prognoza uvelike ovisi o brzini napredovanja amiloidoze, starosti pacijenta i prisutnosti komorbiditeta. U slučaju kronične bolesti bubrega ili srčanih abnormalnosti, bolesnik s amiloidozom umire najkasnije godinu dana kasnije.

Oporavak se olakšava kontaktiranjem specijaliste kod prvih znakova boli, strogim pridržavanjem svih preporuka i propisa, uklanjanjem uzroka patologije.

Bubrežna amiloidoza: simptomi, dijagnoza i liječenje

Što je amiloidoza bubrega?

Amiloidoza je neuobičajena bolest koja se razvija kada se amiloidni protein taloži u tkivima i organima. Amiloidni proteini su abnormalni proteini koje tijelo ne može obraditi i koristiti.

Patogeneza bolesti sastoji se u adheziji amiloidnih proteina s nastankom sličnih naslaga koje oštećuju različita tkiva i organe. Najčešće bolest zahvaća bubrege, srce, živčani sustav, jetru i probavni trakt.

Uzroci bubrežne amiloidoze

Nastajanje amiloidnih nakupina u bubrezima može biti uzrokovano taloženjem različitih proteina, ali ne izazivaju sve zdravstvene probleme. Vrste proteina određuju vrste amiloidoze kojima pripadaju:

  • Primarna amiloidoza bubrega - razvija se bez poznatog razloga, češće kod osoba s rakom krvi (multipli mijelom). To je najčešći tip amiloidoze u kojoj su najčešće zahvaćeni bubrezi. U ovom tipu oštećeno je funkcioniranje bubrega što uzrokuje bubrežnu insuficijenciju, što dovodi do razvoja visokog krvnog tlaka, bolesti kostiju i anemije.
  • Sekundarna amiloidoza bubrega - razvija se kao rezultat drugih kroničnih upalnih bolesti - sistemski eritematozni lupus, određene vrste raka, reumatoidni artritis, Crohnova bolest i ulcerozni kolitis, tuberkuloza. Najčešće zahvaća bubrege, slezenu, jetru, nadbubrežne žlijezde i limfne čvorove.
  • Amiloidoza povezana s dijalizom češća je u starijih osoba i na dijalizi dulje od 5 godina. Ovaj oblik amiloidoze, iako se najčešće razvija zbog bolesti bubrega, utječe na kosti, zglobove i tetive.

Simptomi i znakovi amiloidoze bubrega

Najčešći znak bubrežne amiloidoze - nefrotskog sindroma - je kombinacija simptoma koji ukazuju na oštećenje bubrega i kršenje njihovog pravilnog funkcioniranja. Simptomi nefrotskog sindroma uključuju:

  1. Albuminurija - povećana količina albumina u urinu.
  2. Hiperlipidemija je stanje u kojem se razina masnoće i kolesterola povećava u krvi pacijenta.
  3. Edem - u pravilu se promatraju na nogama i nogama osobe, rjeđe - na rukama ili na licu.
  4. Hipoalbuminemija - nedovoljna količina albumina u ljudskoj krvi (izlučuje se iz tijela kroz bubrege).

Ostali simptomi amiloidoze bubrega mogu uključivati:

  • umor, slabost;
  • kratak dah;
  • smanjenje krvnog tlaka;
  • utrnulost ili osjećaj pečenja u rukama ili nogama;
  • smanjenje težine.

Dijagnostika amiloidoze bubrega

Liječnici dijagnosticiraju patologiju s:

  • pojašnjenje medicinske i obiteljske povijesti;
  • fizikalni pregled;
  • testovi urina;
  • testovi krvi;
  • biopsija bubrega.

Medicinska i obiteljska povijest

Anamneza pomaže liječniku da uspostavi dijagnozu, može se koristiti za određivanje prisutnosti amiloidoze kod srodnika, prisutnost kroničnih bolesti kod pacijenta, što može dovesti do razvoja bolesti.

Fizikalni pregled

Tijekom pregleda liječnik će obično:

  • pregledava pacijenta zbog edema;
  • provodi auskultaciju pluća;
  • palpacija organa.

Testovi urina

U mokraći se određuje prisutnost albumina i amiloidnog proteina, čiji visoki sadržaj može ukazivati ​​na amiloidozu bubrega.

Krvni testovi

Koristeći krvne testove kako bi se utvrdilo funkcioniranje bubrega, prisutnost amiloidnih proteina i hiperlipidemija.

Biopsija bubrega

Samo biopsijom se nakuplja amiloid u bubrezima. Taj se postupak sastoji u skupljanju dijela bubrežnog tkiva, a provodi se pod kontrolom ultrazvuka ili kompjutorske tomografije. Tada se tkivo detaljno proučava pod mikroskopom kako bi se odredili amiloidni proteini i uzroci oštećenja bubrega. Rezultati biopsije pomažu liječniku da odredi najbolji način liječenja.

Liječenje amiloidoze bubrega

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od bolesti kao što je amiloidoza bubrega. U primarnom obliku bolesti propisana je terapija koja potiskuje razvoj amiloidnih proteina i pomaže u kontroli simptoma bolesti. Kod sekundarne renalne amiloidoze, liječenje također uključuje liječenje osnovne bolesti.

Liječenje primarne amiloidoze bubrega

Primarna amiloidoza bubrega liječi se:

  1. Specifični lijekovi (melfalan, deksametazon) koji zaustavljaju rast stanica koje sintetiziraju amiloidne proteine. Terapija lijekovima je donekle djelotvorna u otprilike dvije trećine bolesnika. Ovi lijekovi ponekad uzrokuju nuspojave kao što su mučnina, povraćanje i umor.
  2. Transplantacija matičnih stanica - u ovom postupku oštećene stanice pacijenta zamjenjuju se zdravim. Ova terapija se provodi za osobe mlađe od 70 godina s manjim zatajenjem srca. Prije transplantacije matičnih stanica, pacijentu se daje kemoterapija kako bi se pripremila za postupak.
  3. Liječenje drugih bolesti - budući da je nemoguće izliječiti primarnu amiloidozu, ponekad je potrebno ispraviti komplikacije koje uključuju anemiju, depresiju, umor.

U kasnijim fazama amiloidoze u bolesnika se izvodi transplantacija bubrega. Iako se bolest može ponovno razviti u donorskom organu, neki primatelji se osjećaju dovoljno dobro i žive do 10 godina.

Značajke napajanja

Iako istraživači nisu pronašli nikakvu ulogu u prehrani u razvoju ili prevenciji amiloidoze bubrega, preporučuju se osobe s nefrotskim sindromima:

  1. Ograničite unos natrija, koji pomaže smanjiti oticanje i smanjiti krvni tlak.
  2. Smanjite unos vode.
  3. Prehrana je niska u količini zasićenih masti i kolesterola.

Liječnici također preporučuju da bolesnici s bolestima bubrega smanjuju količinu proteina u prehrani. Proteini se razgrađuju u tvari koje bubrezi moraju ukloniti iz krvi, tako da njihova povećana potrošnja može dovesti do ubrzanja bubrežnog oštećenja.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza je rijetka bolest. Dakle, postoje dokazi da je samo 3% svih pacijenata koji su iz ozbiljnih razloga podvrgnuti biopsiji bubrega dobilo takvu dijagnozu.

Biopsija bubrega je posljednja vrsta istraživanja koja ostaje zadnja i stavlja konačnu “točku” nakon svih vrsta testova, ultrazvuka, CT ili MRI. Ta činjenica ukazuje na složenost točne dijagnoze i "tajnost" amiloidoze. Što je to - amiloidoza bubrega, i općenito odakle potječe to ime?

Povijesno gledano, amiloidoza, ili amiloidna distrofija, ili bolest lojnica, jedna je od vrsta poremećaja metabolizma proteina u tijelu. Kao rezultat toga, u mnogim organima i tkivima, a najčešće u bubrezima, akumulira se poseban patološki protein, koji se naziva "amiloid".

Doslovno prevedena s grčkog, amiloidoza znači "poput škroba" i to ime u potpunosti odražava pojavu ove abnormalne proteinske mase. Što je amiloid?

Što je amiloid? Amiloid je cijela skupina specifičnih patoloških proteina koji su obojeni jodom u laboratorijskoj histologiji i histokemiji pripravaka, kao i škrobu. Svi znaju staro školsko iskustvo kada je kapljica škroba na površini svježe izrezanog krumpira dobila intenzivnu plavu boju.

No, u isto vrijeme, prostorna organizacija molekula amiloida je toliko složena da ima zavoje, slojeve i nabore, a to uzrokuje optički dvostruki lom. Tako, pod mikroskopom, lijepo se igra obojeni amiloid (u polariziranom svjetlu), a ovaj fenomen može se usporediti s igrom boje (pleokroizmom), dragim kamenjem i školjkama od bisera.

U nastavku se nalaze oba slučaja, a na posljednjoj slici obojenog preparata lako možete uočiti sličnost s igrom svjetla u dragocjenom mineralu. Prikazan je rezultat subendokardijalne biopsije (iz srčanog tkiva). Fotografija jasno pokazuje da je obojeni amiloid u uobičajenom prolaznom svjetlu (lijevo) i pod polariziranim zračenjem pod mikroskopom. Na lijevoj je fotografiji kamen za nakit za usporedbu.

Amiloidi u histološkim dijelovima nalikuju na biserne kamenje.

Takav izvorni učinak daje mješovitu i kondenziranu masu različitih proteina, koji zajedno tvore amiloid. Mogu se razdvojiti složenim metodama imunohistokemije. Osnovna tvar je tzv. Bazični fibrilarni protein, čiji sadržaj doseže 80%.

Trenutno je poznato 8 različitih glavnih amiloidnih proteina, koji su strogo označeni. Na temelju njihove izolacije i obilježavanja moguće je jasno dijagnosticirati primarne ili nasljedne oblike, sekundarne ili stečene vrste bolesti.

Na primjer, poznata je amiloidoza, koja se pojavljuje u vezi s dugotrajnom i kroničnom hemodijalizom, a također odgovara posebnom proteinu - prekursoru - beta-2 mikroglobulinu. U prosjeku, nakon 7 godina kronične hemodijalize, upravo je on prekursorski protein na kojem se talože drugi proteini. I u ovom slučaju ne govorimo o amiloidozi bubrega, već o sustavnim oštećenjima.

Ovaj mikroglobulin je vrlo slabo filtriran u većini relativno jeftinih membrana za dijalizu i može se akumulirati u tijelu. Kao rezultat toga, postupno se taloži u periartikularnim tkivima, mišićima i tetivama, a kod ovog tipa amiloidoze često se javljaju poremećaji poput kompresije medijana živca na ruci s nakupljenim amiloidnim masama u području karpalnog kanala.

Uzroci kršenja

Patogeneza renalne amiloidoze, poput amiloidoze općenito, zbunjena je i nije posve jasna. Do sada, medicinska znanost nije došla do zajedničkog mišljenja o uzrocima pojave mnogih, uključujući prirođene oblike amiloidoze. Teškoća leži u činjenici da su mnogi prekursorski proteini opaženi u krvi sasvim zdravih ljudi. Pokretački čimbenik trebao bi biti amiloidogenost, odnosno sposobnost proteinskog prekursora za postupno odlaganje u tkivima, a njegov uzrok još nije poznat.

Međutim, jasno je da bi se za pokretanje ovog mehanizma trebala pojaviti promjena u molekularnoj strukturi proteina. To može biti posljedica ekspresije mutantnih gena i pojave abnormalnih proteina, s povećanjem kemijske reaktivnosti izvornog proteina, s pojavom sposobnosti proteina da se talože u netopljive komplekse velikih molekula.

Zato se amiloidoza tako "voli" susresti s autoimunom patologijom. Veliku poteškoću u određivanju uzroka i procesa amiloidogeneze dodaje produženi tijek mnogih vrsta bolesti. Dakle, postoje oblici koji se pojavljuju u klinici samo do sredine života, ali postoji i takav stari oblik koji se počinje manifestirati tek nakon 70 godina.

Bubrežna amiloidoza - što je to? Prema patološkoj anatomiji, amiloidno oštećenje bubrega, ili amiloidna nefropatija, opaža se često kao slično zatajenje srca. Što su amiloidoza pogođeni bubrezi? Najčešće su veće od normalnih organa, a njihova površina je lagana, glatka i ravna.

Promjene u bubregu s amiloidozom. Izvor: popularna medicina.

Masa oba organa može doseći 600 grama, pa čak i više. Zbog difuzne akumulacije patoloških proteina, nema normalne i jasne granice između kortikalne i medulle. Ako se tome dodaju vaskularni poremećaji, kao što je arterioloskleroza ili okluzija bubrežnih arterija amiloidnim masama, površina bubrega postaje neravna.

Simptomi amiloidoze

Klasična bubrežna amiloidoza na početku se uopće ne dijagnosticira i ne manifestira se na bilo koji način. No, nakon što količina amiloida premaši određenu kritičnu masu, pojavljuju se manifestacije nefrotskog sindroma s masivnom proteinurijom, sa smanjenjem protoka krvi u bubrezima, s padom glomerularne filtracije i razvojem nefrogene hipertenzije, povećanjem preostalog dušika u urinu.

U isto vrijeme, ponekad se sustavna manifestacija može pridružiti ovom simptomskom kompleksu, na primjer, reumatoidni artritis, limfom i druga stanja. Najpouzdaniji laboratorijski simptom amiloidoze, koji počinje uznemiravati liječnike, je visoka razina proteinurije ili proteina u urinu. Međutim, ne postoji opća stopa njezine pojave.

U nekim slučajevima, proteinurija se javlja u prvim godinama bolesti, a ponekad tek nakon 10 ili više godina. Ako pacijent ima visoku razinu proteina u mokraći, to je indikacija za biopsiju bubrega. Simptomi amiloidoze bubrega bez klinike, samo laboratorijski su znak debi bolesti.

Kao posljedica trajnog gubitka proteina javlja se sekundarna hipoproteinemija, u biokemijskoj analizi krvi ukupni pad proteina, uglavnom zbog albumina, i hipoalbuminemije.

Albumin može doseći vrlo nisku razinu od 10 g / l. Poznato je da albumin stvara onkotski tlak proteina plazme, a zahvaljujući njima krv ne prenosi svoj tekući dio u tkivo.

Nakon pojave hipoproteinemije dolazi do izraženog edematoznog sindroma. U nekim slučajevima, oticanje amiloidoze javlja se u ranim fazama razvoja, vrlo je tvrdoglavo i rašireno.

Ponavljajuća bolest

Tu je i posebna "periodična" bolest povezana s amiloidozom. Dakle, postoji jedan oblik nasljedne nefropatske amiloidoze u kojoj postoji oštećenje bubrega u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom, pojavljuje se osip na koži, javlja se gluhoća, javlja se povremena groznica i bol u trbuhu.

Pogotovo ova verzija trenutne zajedničke među Šveđanima i stanovnicima Sicilije. Armenci, Židovi, Arapi, europski i azijski narodi imaju svoje vlastite vrste povremenih bolesti. To može biti nasljedni japanski, portugalski i švicarski amiloidoza, meksičko-američki, finski oblici.

Svaka od njih karakterizira vlastita "grožđica", kao što je neuropatski sindrom, oštećenje srca, moždano tkivo. Međutim, najčešći simptom povremene bolesti je niz unutarnjih bolova. Postoji nekoliko vrsta takvih sindroma:

  • bol u trbuhu (abdominalni);
  • prsa (torakalna);
  • u zglobovima;
  • febrilni oblik.

Pacijenti s prve dvije vrste abdominalne i torakalne boli često se uzimaju za operativni stol, zbog navodno postojećeg upala slijepog crijeva ili pankreatitisa. U pravilu se ništa ne otkriva intraoperativno, a mnogi pacijenti upozoravaju kirurge da ih ne treba operirati.

Nasljedni kompleks amiloidnog simptoma, za razliku od sekundarne amiloidoze bubrega, javlja se u ranom djetinjstvu, kronično teče egzacerbacijama i poboljšanjima, liječenje ove bolesti obično je neuspješno.

Oštećenje bubrega neumoljivo teče u nekoliko faza. U početku nema klinike, postoji duga proteinurija, zatim se nefrotski stadij manifestira razvojem edema i visoke arterijske hipertenzije bubrežnog porijekla, i konačno, sve se završava uremičnom stadijom i terminalnim zatajenjem bubrega.

Mora se imati na umu da je amiloidoza bubrega manifestacija postupnog i stalnog izumiranja funkcije oba bubrega. Nema amiloidoze jednog bubrega, naravno, ako ovaj bubreg nije jedini.

dijagnostika

Pouzdana metoda za dijagnosticiranje amiloidoze bubrega je biopsija. No, da bi se to izvelo, liječnik mora biti siguran da postoji jasan slijed faza protoka:

  • pretklinička;
  • proteinurički stadij;
  • edematozni nefrotički;
  • uremički stadij.

Sve druge dijagnostičke metode, kao što su ultrazvuk i magnetna rezonancija, kompjutorska tomografija, izlučujuća urografija i druge metode ne pružaju nikakav način da se identificira taj protein koji se nakupio u tkivima bubrega, osobito ako ga ne nalazimo nigdje drugdje u tijelu.

Terapija amiloidozom

Liječenje amiloidoze bubrega je uvijek doživotno. Najčešće se izvodi biopsija u fazi nefrotskog sindroma. Pacijent koji nema edem, ali samo laboratorijsku proteinuriju, liječnici često promatraju jako dugo i u ovoj fazi ne doseže razinu ispravne dijagnoze. Često se pacijent jednostavno ne slaže s biopsijom.

Ali čak iu ovom slučaju, nakon identifikacije specifičnih proteina u sekundarnoj amiloidozi, koja nije uzrokovana kongenitalnim uzrocima, potrebno je liječiti temeljnu bolest, koja bi mogla poslužiti kao okidač. To uključuje liječenje različitih zaraznih bolesti i kroničnih upalnih procesa.

Dijeta je vrlo važna. Takvi pacijenti trebaju ograničiti uporabu kuhinjske soli i svih proizvoda koji sadrže kazein. To uključuje proizvode mliječne kiseline, a osobito kiselo vrhnje, sir, svježi sir.

Patogenetska terapija renalne amiloidoze uključuje upotrebu antihipertenzivnih lijekova za normalizaciju krvnog tlaka, uzimanje diuretika, simptomatsku korekciju anemičnog sindroma i tako dalje.

Tu je i specifična terapija za amiloidozu. Za ovaj lijek se koristi kolhicin. Do sada, mehanizam njegovog djelovanja nije sasvim jasan, ali je poznato da u slučaju povremene bolesti, njegovim prihvaćanjem sprječava napade abdominalnih i torakalnih bolova, smanjuje se ozbiljnost proteinurije, a ako se kolhicin kod ovih bolesnika propisuje za stupanj proteinurije, nakon rane biopsije, potpuno uklanja nefrotski sindrom.

Međutim, kolhicin s dugotrajnom upotrebom može uzrokovati različite nuspojave:

  • mučnina;
  • proljev i povraćanje;
  • gubitak kose;
  • inhibicija leukocitne klice u krvi;
  • prisutnost trombocitopenije.

Zato se kolhicin propisuje u maloj dozi i postupno se povećava. Maksimalna doza je 2 mg dnevno. Nakon što su znakovi oštećenja bubrega smanjeni ili čak nestali, a laboratorijski testovi normalizirani, takvo liječenje se nastavlja do kraja života pacijenta.

Drugi lijek koji se pokazao učinkovit je Unithiol. Široko se primjenjuje u vojnoj toksikologiji, jer potiče vezivanje sulfhidrilnih skupina proteina i sprječava otrovanje tijela solima teških metala određenim lijekovima i drugim spojevima. U ovom slučaju njegova aktivnost povezana je s deaktivacijom amiloidnih prekursora, a taj lijek sprječava taloženje makromolekularnih kompleksa.

Posebno je zanimljivo da se za liječenje renalne amiloidoze sekundarnog porijekla koristi obični dimeksid. Riječ je o tekućini specifičnog akutnog mirisa češnjaka, koja se obično koristi u raznim oblogama i losionima, prethodno razrijeđenim vodom, kako se koža ne bi opekla raznim reumatskim zglobnim lezijama.

Ako je pacijentu dijagnosticirana amiloidoza bubrega, tada u vrlo malim dozama, dimeksid se uzima oralno i prije upotrebe se razrjeđuje vodom ili sokom kako bi se ugušio neugodan miris češnjaka. Postoje različiti pogledi na njegovu učinkovitost, na protuupalni učinak na primarnu bolest i na njezin učinak na formiranje amiloida.

Koriste se i alati kao što su Delagil i Plaquenil, ali su prikazani samo u ranim fazama tijeka bolesti, ako je dijagnoza postavljena prije nefrotskog stadija ili na samom početku pojave edema.

Još jedna zanimljiva i neobjašnjiva metoda liječenja amiloidoze bubrega je dugotrajna oralna primjena oko 100 grama lagano pržene dnevno, to jest, zapravo sirove goveđe jetre. Treba se liječiti na taj način barem šest uzastopnih mjeseci, ali je potrebno povremeno provjeravati ukupnu krvnu sliku, jer je eozinofilija često nuspojava.

Prognoza i prevencija

Do sada, unatoč napretku u medicini, smrt pacijenta od kroničnog zatajenja bubrega na pozadini amiloidoze događa se vrlo često. Smrt se može pojaviti ne samo iz tijeka osnovne bolesti, amiloidoze bubrega, već i zbog komorbiditeta: zbog poremećaja crijeva, pogoršanja reumatoidnog artritisa i drugih uzroka.

U slučaju da se pacijentu dijagnosticira ne samo bubrežna, već i generalizirana amiloidoza, prognoza je negativna. U takvih bolesnika razdoblje preživljavanja uz primjenu svih suvremenih metoda liječenja je u prosjeku samo godinu i pol od vremena postavljanja dijagnoze.

Činjenica je da čak i transplantacija bubrega ne spašava pacijenta od smrti, jer u slučaju generalizirane amiloidoze zahvaćaju jetru, srce i druge organe. Posljednjih godina postoje dokazi da se život takvih teških bolesnika može produljiti uz pomoć transplantacije koštane srži, ali do sada te metode nisu uobičajene u kliničkoj praksi.

Popis antibiotika za žene s cistitisom

Pripravci za liječenje uretritisa kod muškaraca