Amiloidoza bubrega

Vrijeme čitanja: min.

Bolesti bubrega amiloidoza je složena bolest povezana s povredom u tijelu metaboličkih procesa različitih tvari i spojeva, odnosno proteina i ugljikohidrata, što rezultira supstancom - amiloidom, koji se taloži u bubrežnom tkivu, ometajući njihovu funkciju. Amiloidoza bubrega, ICB 10, ima šifru E85.

Bubrežna amiloidoza, patogeneza

Supstanca, amiloid, koja dovodi do atrofičnih i sklerotičnih promjena u parenhimu, je spoj sličan škrobu i rezultat je sinteze i akumulacije protein-polisaharidnih spojeva. U zdravom tijelu ovaj se spoj ne stvara i ne proizvodi, stoga je pojava ove tvari abnormalna, što podrazumijeva brojne disfunkcije bubrega.

Postoje dvije mogućnosti za pojavu patologije. Amiloidoza može biti primarna, kao samostalna bolest, i sekundarna, s razvojem drugih sistemskih metaboličkih poremećaja.

Na temelju patogenetskih mehanizama amiloidoza bubrežne bolesti može se podijeliti u nekoliko tipova:

• AA-amiloidoza je najčešći među svim tipovima. Razvija se češće kao sekundarna patologija kao rezultat artritisa i drugih sistemskih bolesti. Ova vrsta tvari amiloida sintetizira se u hepatocitima (jetrenim stanicama) tijekom razdoblja upale. Kao rezultat toga, kada upalni proces poprimi dugotrajnu prirodu, koncentracija ove tvari se povećava, a zatim se nakuplja u tkivu bubrega.
• ATPR-amiloidoza je najčešća patologija. To može uključivati ​​obiteljsku višestruku neuropatiju, tijekom koje se formira oštećenje svih dijelova živčanog sustava i sistemske amiloidoze.
• Treći tip amiloidoze i patogeneza njegove pojave uključuju AL-amiloidozu. U ovoj vrsti patološkog procesa, akumulacija se javlja kao rezultat genetskih abnormalnosti odgovornih za metaboličke transformacije, zbog čega se sintetizira amiloid.
• Razlozi koji mogu izazvati i uzrokovati amiloidozu bubrega, etiologiju, patogenezu uključuju: tuberkulozu u plućima, malariju, reumatoidni artritis, osteomijelitis, limfom i još mnogo toga.

Klinika za amiloidozu bubrega

Kao i kod bilo kojeg bubrežnog patološkog procesa, bubrežna amiloidoza se manifestira sa svim tipičnim simptomima. No, s razvojem primarnog procesa kliničkih manifestacija možda neće biti dugo vremena, a onda, kada se bolest manifestira, zatajenje bubrega će se već dogoditi. Takav smjer može dovesti do brzog napredovanja procesa i smrti. Ako je u bubrežnom tkivu došlo do razvoja amiloidoze zbog sekundarnih promjena, tada će simptomi biti svojstveni bolesti koja je uzrokovala ovu patologiju.

Dakle, klinički, prema morfološkim promjenama koje se događaju, amiloidoza je podijeljena u nekoliko faza tečaja:

• Prvi je pretklinički stadij. Istodobno je prisutnost amiloida u tijelu još uvijek neznatna, au bubrezima se tek počinje nakupljati u parenhimu bubrega. Kao takvi, simptomi bubrega neće biti u pacijentu, nego će biti samo manifestacije osnovne bolesti koja je izazvala amiloidozu bubrega. Čak i kroz laboratorijske i instrumentalne metode nije otkrivena faza. Također, amiloidoza bubrega, ultrazvuk, u ovoj fazi neće otkriti. Trajanje ove faze je oko pet godina.
• Zatim slijedi stadij proteinurije. Akumulacija amiloida dovoljna je da ošteti glomerule i umanji njihovu propusnost za protein. U mokraći se detektira protein, koji se pod dinamičkim promatranjem raste svaki put. Druga klinika se ne poštuje. Proteinurija se otkriva, obično slučajno. Ova faza traje do petnaest godina.
• Nakon dugih prethodnih stadija počinje faza nefrotskih manifestacija. Kao rezultat značajnih morfoloških poremećaja javljaju se opći simptomi: slabost, povećani umor, osoba brzo gubi na težini, javlja se jaka žeđ, mučnina, povraćanje. Vrlo značajan simptom u smislu dijagnoze je hipotenzija, koja se manifestira u obliku naglog smanjenja indeksa krvnog tlaka kada se položaj tijela mijenja, primjerice nakon podizanja iz kreveta u noge i može dovesti do gubitka svijesti ili teške vrtoglavice. Bolesnik razvija edematozni sindrom, koji ubrzano napreduje i širi se po cijelom tijelu. Pacijent se žali na malu količinu urina oslobođenu dnevno, što ukazuje na razvoj zatajenja bubrega.
• Zatim dolazi uremički stadij, koji se odlikuje izrazito izraženim edemom (zahvaća abdominalnu, prsnu šupljinu, perikardijalnu šupljinu). Simptomi opće intoksikacije tijela se povećavaju. Funkcija bubrega je kritično smanjena, bubrezi postaju naborani. Postoji rizik od visoke smrtnosti, ali i brzog oštećenja drugih organa i sustava.

Ove faze su karakteristične za sekundarnu amiloidozu, jer prolazi značajna količina vremena.

Dijagnostika amiloidoze bubrega

Amiloidoza bubrega, komplikacije i liječenje

Od komplikacija koje se mogu pojaviti kao posljedica ove patologije, najopasnija po život je razvoj zatajenja bubrega, od kojeg dolazi do smrti pacijenta. Inače, oštećenje drugih organa i sustava može se pripisati istom procesu: zahvaćaju se jetra, srce, živčani sustav, zglobovi, koža, mišići, gastrointestinalni trakt itd.

Liječenje takve patologije ima za cilj smanjiti sintezu i koncentraciju amiloidne tvari u tijelu, kao i poboljšati kvalitetu i dugovječnost putem simptomatske terapije. Možda korištenje hemodijalize ili transplantacije donora.

Glavna stvar u liječenju je pravovremeno utvrditi uzroke i znakove bolesti, o čemu ćemo raspravljati u nastavku.

Uzroci i simptomi

Kao što je ranije spomenuto, amiloidoza se može pojaviti kao samostalna bolest i kao sekundarni proces. Temeljem toga, amiloidoza bubrega, uzroke njezine pojave mogu se podijeliti na:

• Primarni proces, ili amiloidna distrofija, koja se događa spontano, neovisno o drugim patologijama;
• Sekundarna amiloidna distrofija bubrega pojavljuje se na pozadini drugih patologija ili neko vrijeme nakon njih i najčešći je;
• Također, zbog pojave izlučene amiloidne distrofije povezane s hemodijalizom;
• Postoji urođena distrofija koja je genetski određena;
• A starosna ili senilna amiloidoza povezana je s inkluzivnim promjenama u tijelu nakon osamdeset godina ili više.

No, bez obzira na to što je uzrokovalo nastanak ove patologije, bubrežna amiloidoza je manifestacija distrofičnih promjena u glomerularnim strukturama bubrega, a ne samo to što je rezultat značajne akumulacije i slijeganja u parenhimu abnormalnog abnormalnog proteina koji uzrokuje destruktivne ireverzibilne poremećaje, što rezultira progresivno izgubljenom funkcijom bubrega.

Histološki opis

Prema rezultatima punktne biopsije, konačna dijagnoza se vrši mikroskopijom dobivenog materijala. U slučaju nefrektomije također se procjenjuju makroskopska svojstva materijala. To je potrebno za odabir optimalnog tretmana i razumijevanja ozbiljnosti procesa.

Kod amiloidoze bubrega opis makropreparacije je sljedeći.

Također, amiloidoza bubrega, mikroskopija, njezin opis provodi se procjenom strukture tkiva i stanica pomoću mikroskopa. Prema histološkim promjenama patološkog stanja, amiloidoza je podijeljena u nekoliko faza, koje su mikroskopski prikladno karakterizirane - to je latentni, proteinurski, nefrotski i azotemični stadij.

Uz prisutnost procesa karakterističnih za prvu fazu u bubregu, doći će do blagih promjena u obliku skleroziranih krvnih žila i sakupljanja tubula bubrežnih piramida pogođenih amiloidom, a izbočine u glomerulima. Stroma je zasićena proteinima i proteinskim granulama.

Proteinusni stadij karakterizira širenje amiloidnih naslaga u glomerulima, kapilarnim petljama. Lezija se proteže do dubokih nefrona i uzrokuje poremećaj lokalnog protoka krvi.

Amiloidoza bubrega, simptomi

Često je klinički tijek na početku patološkog procesa asimptomatičan, te se čak ne može otkriti kliničkim i laboratorijskim metodama, a strukturne promjene se također ne otkrivaju tijekom ultrazvuka. Nakon dugog asimptomatskog tijeka javljaju se manje kliničke manifestacije u obliku hematurije. Može se odrediti samo u općoj analizi urina u slučaju mikrohematurija, ili izravno od strane pacijenta, kao bojenje urina u boji krvi. Nakon toga se simptomi i pritužbe pacijenta povećavaju. Nakon hematurije, proteinurije, smanjenja serumskog proteina, pridružuju se i pritužbe vezane uz opći sindrom intoksikacije tijela: slabost, umor, mučnina, povraćanje, gubitak apetita, gubitak težine, zimica i tako dalje. Također, pacijent može primijetiti značajno smanjenje količine dnevnog urina. Tu su otekline u donjim ekstremitetima, lice, koje može pogoršati i proširiti se po cijelom tijelu, uzrokujući ozbiljne komplikacije. Arterijska hipertenzija može biti prisutna, ali ne uvijek. Takve kliničke manifestacije amiloidoze bubrega karakteristične su i za primarnu leziju i za sekundarni razvoj bolesti, ali u ovom slučaju, manifestacije osnovne bolesti bit će najistaknutiji simptomi.

Tako, na primjer, simptomi amiloidoze bubrega kod ankilozirajućeg spondilitisa neće se značajno razlikovati od drugih patologija (edem, hipertenzija, hematurija, proteinurija), ali će biti popraćeni kliničkim manifestacijama karakterističnim za određenu bolest. Kada ankilozantni spondilitis razvija patološki fenomen ligamentnog i zglobnog aparata.

Stoga, na temelju uzroka amiloidoze bubrega, (što je to, simptomi), liječenje će se odabrati u skladu s tim. Također, mnogo u odabiru taktike liječenja ovisi o fazi procesa. O tome što su u sljedećem članku.

Faze amiloidoze

Faze u kojima je amiloidoza podijeljena pripisuju se i kliničkim i funkcionalnim manifestacijama te morfološkim promjenama u parenhimu bubrega.

Klasifikacija bubrežne amiloidoze po stupnjevima

Razlikuju se sljedeće faze amiloidoze bubrega:

• Pretklinički stadij ili stadij latentnog tijeka odvija se u pravilu bez prisutnosti simptoma. Ovaj fenomen javlja se zbog nakupljanja još uvijek male koncentracije amiloida u bubrežnom tkivu, a bubreg i dalje kompenzira manje promjene koje su u njemu započele, što rezultira time da njegova funkcija ne pati. To razdoblje traje oko pet godina.
• Zatim slijedi stadij proteinurije, koja se na temelju naziva manifestira prisutnošću proteina u urinu. Količina proteina se postupno povećava. Microurimaturia, povećan sadržaj leukocita u urinu može se dodati laboratoriju u laboratoriju. U isto vrijeme, pacijent ne osjeća nikakve subjektivne promjene. Takve manifestacije su otkrivene tijekom rutinskih inspekcija. Ova faza može trajati i do petnaest godina.
• Nakon amiloidoze ulazi u nefrotski stadij, koji već počinje manifestirati brojne simptome. Pojavljuju se mučnina, povraćanje, gubitak težine zbog gubitka apetita kod pacijenata, suha usta, žeđ. Za liječnika i pacijenta primjetno je oticanje nogu i lica. U laboratorijskim ispitivanjima došlo je do smanjenja ukupnog proteina u krvnoj slici, proteinuriji, hematuriji i hiperkolesterolemiji. Ne uvijek, već pojava hipertenzije.
• Prijelaz bolesti na stadij uremije karakteriziran je postojanim edemom, sve do pojave anasarke i perikardijalnog edema i pleuralne šupljine. Pacijent se žali na stalnu neprelaznu mučninu, povraćanje, ne donosi olakšanje, prolazi bolove u trbušnoj šupljini. Amiloidoza bubrega je komplicirana istim srčanim lezijama, pojavama tromboze i plućne tromboembolije. Napredovanje patologije dovodi do razvoja zatajenja bubrega, pa čak i smrti.

U slučaju razvoja amiloidoze bubrega, liječenje u fazama omogućuje zaustavljanje napredovanja patologije, au kasnijim fazama - olakšavanje kliničkih manifestacija, kako bi se spriječio razvoj zatajenja bubrega.

Ova teška patologija također se klasificira prema izvoru procesa:

• primarna bubrežna amiloidoza, koja se javlja kao samostalna bolest;
• i sekundarna amiloidoza bubrega, prognoza za život je približno ista kao i primarna, ali zbog činjenice da je izazvana drugim patološkim procesom, opće stanje se značajno pogoršava na pozadini čitavog niza bolesti, što utječe na daljnju prognozu.

liječenje

Amiloidoza je kronična i ireverzibilna bolest pa možemo reći da je svaki oblik liječenja usmjeren na prevenciju razvoja komplikacija, poboljšanje kvalitete života pacijenta smanjenjem simptoma simptoma i eventualno zaustavljanjem prekomjerne progresije bolesti. U slučajevima kada više nije moguće pružiti pomoć u gore navedenim područjima, primijeniti metode koje produžuju život pacijenta.

Bubrežna amiloidoza: liječenje temeljeno na patogenezi

Nakon što je izvršena biopsija na amiloidozi bubrega i drugim istraživanjima i utvrđen je točan tip bolesti, prelazi se na patogenetsku terapiju. Nakon biopsije u patologiji amiloidoze bubrega, mikrodrug dobiven kao rezultat ove vrste dijagnoze daje informacije o procesu i stadiju bolesti.

Patogenetska terapija prvenstveno je usmjerena na smanjenje koncentracije i daljnje stvaranje abnormalnog proteina (amiloida). Svaki kompleksni tretman odabire se ovisno o strukturnim karakteristikama amiloida. Kao što znate, postoje tri glavne vrste. U slučaju prisutnosti AA-amiloidoze kod pacijenta, glavni fokus liječenja bit će provedba terapije lijekovima i moguća operacija za osnovnu bolest. Na primjer, ako je pojava amiloidoze bubrega izazvana osteomijelitisom, u ovom slučaju, provodi se hitno kirurško uklanjanje zahvaćenog koštanog tkiva kako bi se spriječilo napredovanje procesa i eliminiralo izvor i izvor amiloida. Također, ako se amiloidoza pojavi na pozadini gnojnog plućnog procesa, u takvim slučajevima provodi se drenaža prsne šupljine i liječenje izvora. Ako je amiloidoza nastala kao primarna bolest kao posljedica autoimunih procesa, propisuju se citotoksični lijekovi koji usporavaju napredovanje. U tu svrhu često se propisuje kolhicin.

S pojavom nefrotskih i uremičnih stadija, pacijentu je prikazana samo transplantacija organa donora. A u terminalnom stadiju, hemodijaliza se koristi za produljenje života.

Bubrežna amiloidoza, terapija lijekovima

Liječenje amiloidoze, u načelu, uključujući bubrege, nije potpuno bez terapije lijekovima. U slučajevima razvoja primarne amiloidoze, stručnjaci propisuju u početnim fazama razvoja patologije se koristi lijek melfalan. On inhibira funkciju onih stanica koje proizvode imunoglobulinske lake lance, koji zatim oblikuju patološki amiloidni protein. Melfalan djeluje na takav način da je njegov učinak prestanak proteinurije. Propisuje se u dozi od ig miligrama po kilogramu tjelesne težine pacijenta na dan od strane duge administracije.

Također, primarna amiloidoza bubrega, kliničke preporuke za liječenje preporučuju uporabu kolhicina, čije djelovanje nije pouzdano poznato, ali postoje jasni klinički primjeri njegove učinkovitosti. Znanstvenici predlažu da kolhicin ometa sintezu proteina u stanicama jetre. U smislu kliničkih učinaka, ovaj lijek eliminira znakove nefrotskog sindroma, proteinurija nestaje, ali, nažalost, ima mnogo neugodnih nuspojava.

Također, kada se razvija amiloidoza bubrega, lijek koji ima visoke stope u borbi protiv patologije je Unithiol. Njegovo glavno djelovanje je vezanje nekih proteinskih struktura, od kojih se kasnije formira amiloid. Unitiol ima sposobnost suspendirati bolest i stabilizirati stanje i funkciju bubrega.

Sekundarna amiloidoza bubrega kod reumatoidnog artritisa, na primjer, zahtijeva protuupalno liječenje, u terapiji u kojoj se dimeksid koristi u obliku lokalnih učinaka. Također su poznati režimi liječenja protiv drugih patoloških stanja kao što je polikemoterapija. Struktura takve terapije uključuje imunostimulirajuće lijekove (levamisol), seriju aminokinolona (plaquenil, delagil), njihova funkcija je proces inhibicije nekih komponenti proteina (aminokiselina). U polikemoterapiju su također uključeni vinkristin, melfalan i kortikosteroidi.

U slučajevima u kojima je proces pokrenut, prijeđite na sljedeću fazu pomoći.

Bubrežna amiloidoza: preporuke za simptomatsko liječenje

Kako bi se poboljšalo opće stanje pacijenta, a ponekad i ublažilo patnje pacijenta, simptomatsko liječenje je obvezno. Kako bi se stabilizirao krvni tlak, koriste se antihipertenzivni lijekovi, diuretici se koriste za smanjenje edema i povećanje dnevne diureze. Nesteroidni protuupalni lijekovi i sredstva protiv bolova također se često koriste.

Dijeta za amiloidozu bubrega i druge kućne lijekove

Kao i sve patologije, amiloidoza zahtijeva pridržavanje posebne prehrane, režima pijenja i načina života. Pacijentu treba konzumirati najmanje devedeset grama proteinske hrane dnevno, masti bi trebale biti oko sedamdeset grama, a ugljikohidrati - do pet stotina grama. Ograničite unos soli s hranom, ovisno o težini edema.

Posta s amiloidozom bubrega, čiji je video prikazan u World Wide Webu, kontraindiciran je. Potrebna vam je sveobuhvatna hrana pod nadzorom stručnjaka.

Podmukla i opasna bolest - amiloidoza bubrega

Svatko od nas povremeno se žali na nelagodu, ali se u isto vrijeme rijetko obraćamo liječnicima za savjet i pomoć. Neke bolesti koriste ovo. Postupno se razvijaju i dovode do stanične smrti organa, zbog čega gubi sposobnost ispravnog funkcioniranja. Jedna od tih podmuklih patologija je amiloidoza bubrega.

Što je amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega (nefropatska amiloidoza) prilično je rijetka, ali iznimno podmukla bolest, u kojoj postoji povreda metabolizma glikoproteina. Kao rezultat toga, naslage, koje predstavljaju kompleksni spojevi prirode protein-polisaharid i nazvane amiloidi, počinju se nakupljati u bubrežnim glomerulima i drugim dijelovima organa. U pravilu se praktički ne proizvode.

Budući da su bakterijske, virusne ili druge strane čestice u takvim sedimentima potpuno odsutne, tijelo na njih ne reagira kao da je strani predmet, te ih stoga ne pokušava riješiti. Kao rezultat, amiloidi se akumuliraju u tijelu i dovode do značajnog poremećaja u njegovom radu.

Amiloidoza bubrega je samo dio sistemske amiloidne distrofije, pa je često popraćena oštećenjem srca, štitnjače, jetre, pluća i drugih organa.

Kod amiloidoze se u tkivima bubrega odlažu posebni spojevi, zbog čega se povećava veličina organa

Ova patologija se slabo manifestira u ranim fazama, ali prijeti uništenjem bubrega, razvojem kroničnog zatajenja bubrega i pojavom doživotne potrebe za hemodijalizom. Stoga uspjeh liječenja ovisi o vremenu otkrivanja.

Hemodijaliza je postupak tijekom kojeg se krv izlučuje iz tijela u poseban aparat, gdje se čisti, a zatim se vraća natrag u krvotok.

Vrste bolesti i njihove osobine

Postoje sljedeće vrste amiloidoze:

• Primarna (idiopatska i obiteljska) posljedica je genetske predispozicije za taloženje proteinsko-polisaharidnih kompleksa u međustaničnom prostoru tkiva, a uključuje i slučajeve kada nisu ustanovljeni uzroci razvoja. Rijetko se dijagnosticira.
• Sekundarna (stečena tijekom života) rezultat je metaboličkih poremećaja u pojavi određenih bolesti koje utječu na imunološki sustav.
• Senilni - posljedica prirodnog smanjenja snage imuniteta. Prema statistikama, muškarci srednje i starije dobi češće češće pate od nefropatske amiloidoze nego druge kategorije ljudi.

uzroci

Uzrok razvoja primarne amiloidoze bubrega smatra se nasljednom predispozicijom, ali često ostaje nepoznat. Ponekad se pojavljuje na pozadini multiplog mijeloma, ali je nemoguće sa sigurnošću reći da je to ono što izaziva bolest.

Multipli mijelom je teška onkološka patologija, praćena oštećenjem koštane srži, zbog čega se u krvi akumuliraju atipični imunoglobulini, uništava se koštano tkivo i dolazi do imunodeficijencije.

Što se tiče sekundarne amiloidoze, različiti čimbenici mogu izazvati njezinu pojavu:

• kronične infekcije: sifilis, malarija, tuberkuloza;
• gnojno-destruktivni procesi: osteomijelitis, endokarditis, bronhiektazija, empiema;
• sistemske patologije: reumatoidni ili psorijatični artritis, ankilozantni spondilitis;
• poremećaji crijeva: ulcerativni kolitis, Crohnova bolest;
• tumorski procesi: limfogranulomatoza, meningioma, neoplazma bubrega;
• produljena dijaliza

Prema statistikama, nefropatska amiloidoza često pogađa pacijente s rakom, sistemske patologije, osobe starije od 65 godina, kao i one čija su rodbina patila.

simptomi

Za bolest, pojava proširene kliničke slike tipična je samo nakon 10 ili čak 15 godina stalne progresije. U početku se to praktički ne manifestira na bilo koji način, može se otkriti samo tijekom preventivnih pregleda.

Od pojave prvih znakova amiloidoze bubrega do teškog oštećenja organa prošlo je nekoliko desetljeća.

Tijekom vremena, pacijenti mogu primijetiti pojavu takvih simptoma:

• oticanje, u početku opaženo na licu i rukama, a zatim utječu na sve organe i tkiva;
• smanjenje ili povećanje krvnog tlaka;
• učestalo i obilno mokrenje ("bubrežni dijabetes");
• crvena nijansa urina (boja mesa);
• debljanje.

Puhastost tkiva lica jedan je od glavnih znakova koji se obraćaju nefrologu ili urologu

Ako se u ovoj fazi ne provodi sveobuhvatna sveobuhvatna terapija, pacijenti očekuju ireverzibilne promjene u bubrezima. Kao rezultat toga, organi gotovo potpuno gube sposobnost funkcioniranja i čišćenja krvi od toksina. Stoga su gore navedeni znakovi spojeni:

• teška trajna slabost;
• odsutnost, smanjena oštrina pažnje;
• česte glavobolje i vrtoglavice;
• poremećaj svijesti.

Dakle, priroda simptoma izravno ovisi o stupnju razvoja patologije. No, edem, ozbiljno pogoršanje općeg stanja, problemi s tlakom su početni znakovi nepovratnih promjena u bubrezima.

Faze razvoja

Postoje 4 faze amiloidoze bubrega:

1. Latentna. U ovoj fazi nema opipljivih promjena u tijelu, osim znakova osnovne bolesti koja je izazvala oštećenje bubrega. Trajanje faze je 3-5 godina.
2. Proteinurijom. Kako se patologija postupno razvija i amiloid počinje nakupljati u glomerulima i krvnim žilama, veličina organa se mijenja, a stanice postupno umiru. Kao rezultat, u mokraći postoje nečistoće proteina, krvi i povećanog broja leukocita. Trajanje pozornice je oko 10 godina.
3. Nefrotski ili edematski. Pacijent počinje primjećivati ​​pojavu edema tkiva. U početku se nalaze na licu, genitalijama ili lumbalnoj regiji. U isto vrijeme, tekućina se nakuplja iu abdominalnim, pleuralnim šupljinama i oko srca, što je posljedica oslobađanja velike količine proteina u urinu. Sve je to popraćeno pojavom slabosti, smanjenim apetitom, povećanom žeđom, itd. Trajanje nefrotskog stadija je 5 godina.
4. Azotemijski ili terminalni. Ovo je posljednja faza progresije patologije. Za njega je tipično umrijeti 75% nefrona (glavnih stanica bubrega). Stoga, organi prestaju obavljati svoje funkcije, zbog čega postoji hitna potreba za hemodijalizom ili transplantacijom bubrega. U tom slučaju, pacijent pati od jakog povraćanja, bolova u trbuhu, povišenog krvnog tlaka itd.

Dijagnoza amiloidoze

U većini slučajeva prva dijagnoza se postavlja tek nakon pojave simptoma. Do ovog trenutka vrlo je teško posumnjati na razvoj patologije. Da biste potvrdili prisutnost amiloidoze bubrega, provedite:

• analiza urina, sposobna detektirati povišene razine proteina, leukocita, eritrocita, hijalinskih cilindara, i uz ponovljenu analizu, postoji stalni porast njihove razine;
• kompletna krvna slika, koja pokazuje višak leukocita u krvi (leukocitoza), nizak hemoglobin (anemija) i povećanje ESR;
• biokemijska analiza krvi, koja omogućuje otkrivanje povećanja sadržaja globulina, kolesterola, bilirubina, fibrinogena, kreatinina, ureje, mokraćne kiseline, smanjenje broja albumina, natrija, kalcija i povećanje aktivnosti alkalne fosfataze;
• coprogram, koji je dodijeljen za procjenu kvalitete probave, s amiloidozom, ukazuje na prisutnost steatorrhea (povećano oslobađanje masti s izmetom), kreatoriju (poremećena probava mesa), amiloreju (povećanje eliminacije škroba);
• EKG, koji se može koristiti za dijagnosticiranje aritmije i pogoršanje vodljivosti, što je posljedica teških poremećaja metabolizma;
• Ultrazvučni pregled trbuha i bubrega, koji pokazuje povećanje jetre, slezene i bubrega;
• kontrastna radiografija probavnog trakta, otkriva slabljenje mišića jednjaka i motilitet želuca.

Sve ove metode omogućuju utvrđivanje prisutnosti amiloidoze. Međutim, u kontroverznim slučajevima, izvodi se biopsija bubrega. Ova studija je najpouzdanija dijagnostička metoda, budući da samo protein-polisaharidni kompleksi karakteristični za patologiju stječu zeleni sjaj u polariziranom svjetlu nakon obrade uzorka tkiva posebnim bojilima. Zbog biopsije provodi se diferencijalna dijagnoza amiloidoze s pijelonefritisom, glomerulonefritisom.

Mikroskopsko ispitivanje tkiva bubrega otkrilo je naslage proteinsko-polisaharidne prirode (amiloid)

Liječenje bolesti

Potpuno uklonite glikoproteinske naslage iz tijela je nemoguće. Rano liječenje može samo smanjiti intenzitet napredovanja bolesti i spriječiti pojavu ireverzibilnih promjena u bubrezima.

Nažalost, pacijenti ne razgovaraju uvijek s liječnicima za pomoć kada se pojave prvi znakovi povrede stanja. Stoga je vrijeme propušteno i postaje nemoguće usporiti tijek amiloidoze konzervativnim metodama. U takvim situacijama liječnicima nije ostalo ništa osim prepisati pacijentima hemodijalizu ili preporučiti transplantaciju bubrega.

U sekundarnoj amiloidozi, glavni fokus terapije je eliminacija osnovne bolesti koja ga je uzrokovala. Nakon uspješnog liječenja, simptomi nefrotipatske patologije često nestaju. Ali za to, pacijentima je potrebna dugotrajna dijeta posebne vrste i uzimanje određenog broja lijekova.

Terapija lijekovima

Kada se dijagnoza potvrdi, pacijentima se propisuju:

• 4-aminokinolinski derivati ​​(klorokin, Delagil), koji usporavaju napredovanje bolesti;
• sredstva za smanjivanje osjetljivosti (prometazin, difenhidramin, kloropiramin, Suprastin) za sprečavanje ili ublažavanje alergijskih reakcija;
• Kolhicin je citostatički agens biljnog podrijetla, minimizirajući gubitak proteina u tijelu i rizik od napada;
• Unitiol - lijek koji veže proteine ​​uključene u sintezu amiloida. To vam omogućuje da značajno usporite razvoj bolesti i stabilizirate stanje pacijenta.

Da bi se uklonile neugodne manifestacije patologije dodijeljene su:

• diuretici (Veroshpiron, Indap, Furosemid);
• antihipertenzivni lijekovi (Amlodipin, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroidi (deksametazon, prednizolon);
• citostatika (metotreksat, ciklofosfamid).

Ponekad se pacijentima preporuča transfuzija krvne plazme i albumina.

Foto galerija: lijekovi koji se koriste u bubrežnoj amiloidozi

Kirurško liječenje

Pokazatelj za operaciju je samo prisutnost nepovratnih promjena u bubrezima. Njegova suština je u transplantaciji organa donatora.

Operacija nije jamstvo potpunog oporavka, jer se bolest može vratiti. Stoga, čak i nakon presađivanja, treba ih pregledati godišnje. Ako postoje znakovi odlaganja amiloida, odmah treba započeti odgovarajuću terapiju. To će omogućiti odgodu razdoblja nastanka ozbiljnih prekršaja ne za 15 godina, već za 30 i više godina.

dijeta

Glavna značajka prehrane u amiloidozi je da pacijenti 1,5 ili 2 godine preporučuju dnevnu konzumaciju sirove jetre, 80-120 g dnevno. Obavezno ograničite uporabu proizvoda s visokim sadržajem proteina i soli:

• grah;
• teletina i govedina;
• soje;
• zaštita;
• mliječni proizvodi (sir, kiselo vrhnje, svježi sir, mlijeko), itd.

Jedenje kruha i kolača ograničeno je samo debljinom.

U isto vrijeme, velike količine ugljikohidratnih namirnica i hrane bogate vitaminima i mineralima, posebno kalija, trebaju biti uvedene u prehranu:

• bilo koje žitarice, poželjno ječam i ječam;
• voće i povrće, osobito banane, suhe marelice, grožđice, marelice;
• pileće meso;
• janjetina

Narodne metode

Kada amiloidoza narodnih lijekova može se koristiti one koje pomažu povećati imunitet i eliminirati upalu, a samo uz dopuštenje liječnika. Ovo je:

1. Infuzija cvjetova kamilice, smilja i biljke gospina trava. Biljne sirovine se uzimaju u 100 g, stavljaju se u termos i prelaze pola litre kipuće vode. Nakon 4 sata, filtrira se i stavi u 200 ml preko noći.
2. Voćne bobice. Koriste se u prirodnom obliku, počevši od 5 komada dnevno. Dnevni broj jagodastih plodova povećava se za 1, postupno povećavajući ukupan broj na 15.
3. Čaj od osušenog lišća jagode, hiperkulture i mente. Sastojci uzimaju 10, 2 i 2 g. Oni su izli na šalicu kipuće vode i ostaviti da se uliti za 10 minuta.

Prognoza i posljedice

Prognoza ovisi o brzini progresije bolesti i prirodi njezina tijeka. Ako se radi o amiloidozi bubrega dolazi do tromboze, pristupanja sekundarnih infekcija, zatajenja srca ili bubrega, krvarenja, to značajno pogoršava pacijentove šanse za oporavak. Također, starije osobe ne rade u korist pacijenta. Samo rano otkrivanje patologije i brza eliminacija osnovne bolesti koja je uzrokovala njen razvoj mogu dati šansu za potpuni oporavak.

Kod zatajenja bubrega ili srca amiloidoza je mlađa od 1 godine.

S pravovremenim početka liječenja, moguće je, ako ne i potpuno zaustavljen, a zatim značajno usporiti napredovanje patologije do 30-40 godina. Tijekom tog perioda, pacijent povremeno osjeća nelagodu zbog iznenadnih znakova oštećenja bubrežne funkcije.

Kao glomerulonefritis, amiloidoza je jedan od glavnih uzroka nefrotskog sindroma i kroničnog zatajenja bubrega. Osim toga, ova bolest često uzrokuje:

• ascites;
• poremećaji kardiovaskularnog sustava;
• patologija probavnog trakta.

prevencija

Glavna prevencija bolesti je:

• racionalna, uravnotežena prehrana;
• odbacivanje loših navika i prejedanje;
• tjelesna aktivnost;
• pravodobno posjetite liječnika ako otkrijete bilo kakve promjene u vašem stanju.

Video: što je amiloidoza i kako se nositi s njom

Još uvijek je nemoguće izliječiti amiloidozu bubrega, ali ako odete liječniku kada se pojave prvi znakovi povrede stanja, možete zaustaviti napredovanje bolesti. To će značajno povećati očekivano trajanje života i zadržati kvalitetu na dosljedno visokoj razini.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je manifestacija sistemske amiloidoze, koju karakterizira poremećeni metabolizam proteina i ugljikohidrata s ekstracelularnim taloženjem u bubrežnom tkivu amiloida, kompleksnog spoja protein-polisaharid koji dovodi do disfunkcije organa. Patologija se javlja s razvojem nefrotskog sindroma (proteinurija, edem, hipo-i disproteinemija, hiperkolesterolemija) i ishod u kroničnom zatajenju bubrega. Dijagnoza uključuje testove urina, krvi i koprograma; ultrazvuk bubrega i biopsija. Propisana dijeta, terapija lijekovima i korekcija primarnih poremećaja; u teškim slučajevima može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Amiloidoza bubrega

U praktičnoj urologiji, amiloidoza bubrega (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) je 1-2,8% svih bolesti bubrega. Amiloidoza bubrega je najčešća manifestacija sistemske amiloidoze, u kojoj se u međustaničnom prostoru različitih organa akumulira posebna glikoproteinska tvar, amiloid, koja narušava njihove funkcije. Uz glomerulonefritis je glavni uzrok nefrotskog sindroma.

razlozi

Etiologija idiopatske renalne amiloidoze u većini slučajeva ostaje nepoznata; ponekad se bolest razvija s multiplim mijelomom. Osim bubrega, primarna amiloidoza može utjecati na jezik, kožu, štitnjaču, jetru, pluća, crijeva, slezenu, srce.

Sekundarni amiloidni poremećaji obično su povezani s kroničnim infekcijama (sifilis, tuberkuloza) kolitis, Crohnova bolest), tumori (limfogranulomatoza, meningioma, neoplazme bubrega), itd. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvne žile, limfne čvorove, jetru i druge. nama.

Uzrok varijante dijalize bolesti je dugotrajna hemodijaliza pacijenta. Nasljedna obiteljska amiloidoza javlja se s povremenim bolestima, često u zemljama mediteranskog bazena (posebno u portugalskoj verziji). Senilna amiloidoza se smatra znakom starenja koji se javlja nakon 80 godina u 80% ljudi. Lokalni oblici patologije mogu biti posljedica endokrinih tumora, Alzheimerove bolesti, dijabetesa tipa 2 i drugih uzroka.

patogeneza

Među teorijama patogeneze renalne amiloidoze, razmatrane su imunološke hipoteze, hipoteza mutacije i hipoteza lokalne sinteze stanica. Bolest je karakterizirana ekstracelularnim taloženjem u bubrežnom tkivu, uglavnom u glomerulima, amiloida, posebnog glikoproteina s visokim sadržajem netopljivog fibrilarnog proteina.

klasifikacija

U skladu s etiopatogenetskim mehanizmima, razlikuje se pet oblika bubrežne amiloidoze: idiopatska, obiteljska, stečena, senilna, lokalna tumorska. U primarnoj (idiopatskoj) amiloidozi uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljski (nasljedni) oblici uzrokovani su genetskim defektom u formiranju fibrilarnih proteina u tijelu. Sekundarna (stečena) amiloidoza razvija se s imunološkim poremećajima (kronične infekcije, reumatske bolesti, maligni tumori, itd.). Osnova senilne vrste patologije je involutivna promjena u metabolizmu proteina. Priroda lokalnih tumoroznih amiloidoza bubrega nije jasna.

Ovisno o tipu fibrilarnog proteina sadržanog u amiloidu, različiti oblici bolesti ("A") obično se navode sljedećim kraticama: tip AA (sekundarni, amiloid sadrži serum a-globulin); AL-tip (idiopatski, u amiloidnim lakim lancima Ig); ATTR-tip (obitelj, senilna; u amiloidnom proteinskom transtiretinu); A22-tip (dijaliza; β2-mikroglobulin u amiloidu) i dr. Idiopatski, obiteljski, senilni i lokalni tumorski oblici razlikuju se u nezavisne nozološke cjeline. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se komplikacijom osnovne bolesti.

Simptomi amiloidoze bubrega

U ovoj se patologiji kombiniraju renalne i ekstrarenalne manifestacije koje uzrokuju polimorfizam obrasca bolesti. U tijeku bolesti razlikuju se 4 faze (latentna, proteinurična, nefrotska, azotemična) s karakterističnim kliničkim simptomima. U latentnom stadiju, unatoč prisutnosti amiloida, kliničke manifestacije su odsutne. U tom razdoblju prevladavaju simptomi primarne bolesti (infekcije, gnojni procesi, reumatske bolesti, itd.). Latentna faza može trajati do 3-5 godina ili više.

U proteinuričnoj (albuminurnoj) fazi postoji povećani gubitak proteina u urinu, mikrohematurija, leukocitoza i povećanje ESR. Zbog multiple skleroze i atrofije nefrona, limfostaze i hiperemije, bubrezi se povećavaju, postaju gusti, postaju tupa sivo-ružičasta. Nefrotski (edematozni) stadij karakteriziran je sklerozom i amiloidozom medulle bubrega i, kao posljedica toga, razvojem nefrotskog sindroma s tipičnim tetradnim simptomima - masivnom proteinurijom, hiperkolesterolemijom, hipoproteinemijom, edemom otpornim na diuretike. Može doći do arterijske hipertenzije, ali češće je krvni tlak normalan ili smanjen. Često se primjećuje hepato i splenomegalija.

U azotemičnom (terminalnom, uremičkom) stadiju bubrega ožiljak je naboran, gust, smanjen (amiloidni bubreg). Stadij azotemije odgovara razvoju kroničnog zatajenja bubrega. Za razliku od glomerulonefritisa uporna oteklina ostaje. Amiloidoza bubrega može biti komplicirana trombozom renalne vene s anurijom i bolom. Ishod ove faze je često smrt pacijenta od azotemične uremije. Sistemske manifestacije mogu biti vrtoglavica, slabost, otežano disanje, aritmija, anemija, itd. Ako se razvije crijevna amiloidoza, razvija se postojana proljev.

dijagnostika

U ranom pretkliničkom razdoblju izuzetno je teško dijagnosticirati amiloidozu bubrega. U ovoj fazi prioritet imaju laboratorijske metode - testovi urina i krvi. Općenito, analiza urina u ranom razdoblju promatrana proteinurija, koja ima tendenciju da se stalni porast, leukociturija (u nedostatku znakova pielonefritisa), microhematuria, cylindruria.

Biokemijski parametri krvi karakterizirani su hipoalbuminemijom, hiperglobulinemijom, hiperkolesterolemijom, povećanom aktivnošću alkalne fosfataze, hiperbilirubinemijom, neravnotežom elektrolita (hiponatremija i hipokalcemija), povećanim sadržajem fibrinogena i b-lipoproteina. Općenito, test krvi - leukocitoza, anemija, povećana ESR. U istraživanju koprograma, često se otkriva naglašeni stupanj steatorrhee (masna stolica), kreatorija (značajan sadržaj mišićnih vlakana u stolici), amiloreja (prisutnost velikih količina škroba u izmetu).

Zbog teških poremećaja metabolizma na EKG-u, mogu se zabilježiti aritmije i poremećaji provođenja; s EchoCG - kardiomiopatija i dijastolička disfunkcija. Ultrazvuk trbuha otkriva povećanu slezenu i jetru. Kada radiografija gastrointestinalnog trakta određuje hipotenzija jednjaka, slabljenje motiliteta želuca, ubrzanje ili usporavanje prolaza barija kroz crijeva. Na ultrazvuku bubrega vidljivo je njihovo povećanje (veliki pupoljci masti).

Pouzdana metoda za dijagnosticiranje amiloidoze je biopsija bubrega. Morfološka studija biopsije nakon kongo crvenog bojenja tijekom naknadne elektronske mikroskopije u polariziranom svjetlu otkriva zeleni sjaj karakterističan za amiloidozu bubrega. Amiloid se može otkriti duž krvnih žila, tubula, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija sluznice rektuma, kože, desni, jetre.

Liječenje amiloidoze bubrega

U liječenju sekundarnog procesa, uspjeh liječenja osnovne bolesti igra značajnu ulogu. U slučaju potpunog trajnog izlječenja primarne patologije, simptomi amiloidoze bubrega često se također povlače. Pacijenti zahtijevaju promjenu u prehrani: trebate dugo, za 1,5-2 godine, korištenje sirove jetre (80-120 mg / dan), ograničavanje proteina i soli (osobito u bubrega i zatajenja srca); povećan unos ugljikohidrata; hrana bogata vitaminima (posebno vitaminom C) i kalijevim solima.

Patogene tvari su derivati ​​4-aminokinolina (klorokin), desenzibilizacije sredstva (kloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća primjenu diuretici, antihipertenzivi, transfuziju krvi, albumin i slično. D. izvedivosti koristeći raspravlja se o kortikosteroidnim citostaticima. U terminalnom stadiju može biti potrebna kronična renalna dijaliza ili transplantacija bubrega.

Prognoza i prevencija

Prognoza je u velikoj mjeri određena tijekom osnovne bolesti i stopom progresije amiloidoze bubrega. Prognoza se pogoršava razvojem tromboze, krvarenja, dodatka interkurentnih infekcija, starosti. S razvojem zatajenja srca ili bubrega, preživljavanje je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup nefrologu i rana dijagnostika amiloidoze bubrega, aktivno liječenje i potpuna eliminacija osnovne bolesti. Prevencija zahtijeva pravodobno liječenje bilo koje kronične patologije koja može uzrokovati razvoj amiloidne nefroze.

Bubrežna amiloidoza: simptomi, dijagnoza i liječenje

Što je amiloidoza bubrega?

Amiloidoza je neuobičajena bolest koja se razvija kada se amiloidni protein taloži u tkivima i organima. Amiloidni proteini su abnormalni proteini koje tijelo ne može obraditi i koristiti.

Patogeneza bolesti sastoji se u adheziji amiloidnih proteina s nastankom sličnih naslaga koje oštećuju različita tkiva i organe. Najčešće bolest zahvaća bubrege, srce, živčani sustav, jetru i probavni trakt.

Uzroci bubrežne amiloidoze

Nastajanje amiloidnih nakupina u bubrezima može biti uzrokovano taloženjem različitih proteina, ali ne izazivaju sve zdravstvene probleme. Vrste proteina određuju vrste amiloidoze kojima pripadaju:

• Primarna amiloidoza bubrega - razvija se bez poznatog razloga, češće kod osoba s rakom krvi (multipli mijelom). To je najčešći tip amiloidoze u kojoj su najčešće zahvaćeni bubrezi. U ovom tipu oštećeno je funkcioniranje bubrega što uzrokuje bubrežnu insuficijenciju, što dovodi do razvoja visokog krvnog tlaka, bolesti kostiju i anemije.
• Sekundarna amiloidoza bubrega - razvija se kao rezultat drugih kroničnih upalnih bolesti - sistemski eritematozni lupus, određene vrste raka, reumatoidni artritis, Crohnova bolest i ulcerozni kolitis, tuberkuloza. Najčešće zahvaća bubrege, slezenu, jetru, nadbubrežne žlijezde i limfne čvorove.
• Amiloidoza povezana s dijalizom češća je u starijih osoba i na dijalizi dulje od 5 godina. Ovaj oblik amiloidoze, iako se najčešće razvija zbog bolesti bubrega, utječe na kosti, zglobove i tetive.

Simptomi i znakovi amiloidoze bubrega

Najčešći znak bubrežne amiloidoze - nefrotskog sindroma - je kombinacija simptoma koji ukazuju na oštećenje bubrega i kršenje njihovog pravilnog funkcioniranja. Simptomi nefrotskog sindroma uključuju:

1. Albuminurija - povećana količina albumina u urinu.
2. Hiperlipidemija je stanje u kojem se razina masnoće i kolesterola povećava u krvi pacijenta.
3. Edem - u pravilu se promatraju na nogama i nogama osobe, rjeđe - na rukama ili na licu.
4. Hipoalbuminemija - nedovoljna količina albumina u ljudskoj krvi (izlučuje se iz tijela kroz bubrege).

Ostali simptomi amiloidoze bubrega mogu uključivati:

• umor, slabost;
• kratak dah;
• smanjenje krvnog tlaka;
• utrnulost ili osjećaj pečenja u rukama ili nogama;
• smanjenje težine.

Dijagnostika amiloidoze bubrega

Liječnici dijagnosticiraju patologiju s:

• pojašnjenje medicinske i obiteljske povijesti;
• fizikalni pregled;
• testovi urina;
• testovi krvi;
• biopsija bubrega.

Medicinska i obiteljska povijest

Anamneza pomaže liječniku da uspostavi dijagnozu, može se koristiti za određivanje prisutnosti amiloidoze kod srodnika, prisutnost kroničnih bolesti kod pacijenta, što može dovesti do razvoja bolesti.

Fizikalni pregled

Tijekom pregleda liječnik će obično:

• pregledava pacijenta zbog edema;
• provodi auskultaciju pluća;
• palpacija organa.

Testovi urina

U mokraći se određuje prisutnost albumina i amiloidnog proteina, čiji visoki sadržaj može ukazivati ​​na amiloidozu bubrega.

Krvni testovi

Koristeći krvne testove kako bi se utvrdilo funkcioniranje bubrega, prisutnost amiloidnih proteina i hiperlipidemija.

Biopsija bubrega

Samo biopsijom se nakuplja amiloid u bubrezima. Taj se postupak sastoji u skupljanju dijela bubrežnog tkiva, a provodi se pod kontrolom ultrazvuka ili kompjutorske tomografije. Tada se tkivo detaljno proučava pod mikroskopom kako bi se odredili amiloidni proteini i uzroci oštećenja bubrega. Rezultati biopsije pomažu liječniku da odredi najbolji način liječenja.

Liječenje amiloidoze bubrega

Nažalost, nemoguće je oporaviti se od bolesti kao što je amiloidoza bubrega. U primarnom obliku bolesti propisana je terapija koja potiskuje razvoj amiloidnih proteina i pomaže u kontroli simptoma bolesti. Kod sekundarne renalne amiloidoze, liječenje također uključuje liječenje osnovne bolesti.

Liječenje primarne amiloidoze bubrega

Primarna amiloidoza bubrega liječi se:

1. Specifični lijekovi (melfalan, deksametazon) koji zaustavljaju rast stanica koje sintetiziraju amiloidne proteine. Terapija lijekovima je donekle djelotvorna u otprilike dvije trećine bolesnika. Ovi lijekovi ponekad uzrokuju nuspojave kao što su mučnina, povraćanje i umor.
2. Transplantacija matičnih stanica - u ovom postupku oštećene stanice pacijenta zamjenjuju se zdravim. Ova terapija se provodi za osobe mlađe od 70 godina s manjim zatajenjem srca. Prije transplantacije matičnih stanica, pacijentu se daje kemoterapija kako bi se pripremila za postupak.
3. Liječenje drugih bolesti - budući da je nemoguće izliječiti primarnu amiloidozu, ponekad je potrebno ispraviti komplikacije koje uključuju anemiju, depresiju, umor.

U kasnijim fazama amiloidoze u bolesnika se izvodi transplantacija bubrega. Iako se bolest može ponovno razviti u donorskom organu, neki primatelji se osjećaju dovoljno dobro i žive do 10 godina.

Značajke napajanja

Iako istraživači nisu pronašli nikakvu ulogu u prehrani u razvoju ili prevenciji amiloidoze bubrega, preporučuju se osobe s nefrotskim sindromima:

1. Ograničite unos natrija, koji pomaže smanjiti oticanje i smanjiti krvni tlak.
2. Smanjite unos vode.
3. Prehrana je niska u količini zasićenih masti i kolesterola.

Liječnici također preporučuju da bolesnici s bolestima bubrega smanjuju količinu proteina u prehrani. Proteini se razgrađuju u tvari koje bubrezi moraju ukloniti iz krvi, tako da njihova povećana potrošnja može dovesti do ubrzanja bubrežnog oštećenja.

Faze, uzroci i simptomi amiloidoze bubrega

Amiloidoza je sustavna bolest u kojoj dolazi do promjena u metabolizmu proteina. Jedna od njegovih vrsta je amiloidoza bubrega. Ova patologija čini i do 3% svih uroloških bolesti. Akumulacija određenog proteina u tkivima utječe ne samo na bubrege, već i na druge sustave tijela.

Dijagnoza bolesti komplicirana je dugim latentnim razdobljem, što se odražava u procesu liječenja. U zanemarenim situacijama pacijentu je potrebna hemodijaliza, a kada ova mjera ne pomogne, obavljaju transplantaciju bubrega. To ne eliminira patologiju, već značajno poboljšava kvalitetu ljudskog života i produžuje život.

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza je rijetka bolest i to komplicira dijagnozu. Depoziti amiloida u bubrezima akumuliraju se godinama, pa se bolest često nalazi u zapuštenom stanju. Patološki proteini koji se oblikuju u krvnoj plazmi uzrokuju autoimunu reakciju u tijelu.

Tkivo zdravih organa zamjenjuje se kompleksom protein-polisaharid. Učinkovitost liječenja je izravno proporcionalna pravodobnosti liječenja liječniku. Što prije pacijent shvati što je amiloidoza bubrega, to je liječenje uspješnije.

Vrste bolesti

Amiloidoza bubrega prepoznata je kao samostalna bolest u drugoj polovici 19. stoljeća. Do tada se smatrao različitim patologijama genitourinarnog sustava.

Liječnici razlikuju nekoliko oblika bolesti:

1. Primarni ili idiopatski (AL-oblik). Pojavljuje se neočekivano, bez prethodnih znakova. U nekim slučajevima je nasljedna. Primarna amiloidoza bubrega se rijetko dijagnosticira i ne smatra se posljedicom drugih bolesti.
2. Sekundarna (obrazac AA). Dobiven za život nakon pojave autoimunih patologija i drugih funkcionalnih promjena u tijelu. Sekundarna amiloidoza bubrega često se otkriva kao komplikacija osnovne bolesti.
3. Lokalni (AE-obrazac). Razvijen u nekim tumorima, primjerice kod raka štitnjače. Istodobno, u tkivima se detektiraju čvorovi čvorova.
4. Kongenitalna amiloidna distrofija (AF-oblik). Pojavljuje se zbog genetskih poremećaja, koje nasljeđuju djeca od roditelja. Prenosi se u recesivnom ili dominantnom tipu. Postoji nekoliko oblika karakterističnih za određeni lokalitet. Sorte se razlikuju u težini bolesti, vremenu manifestacije njegovih znakova i sastavu polisaharida
5. Senilan. Bolesti su osjetljive na osobe starije od 80 godina zbog kršenja metabolizma proteina u tijelu.

Liječnici razlikuju 20 kompleksa proteina koji nastaju kao posljedica autoimune bolesti. Prema klasifikatoru, prvo slovo je ime bolesti, a drugo je vrsta fibrilarnog ili specifičnog proteina.

Često samo amiloidoza bubrega otkriva glavnu bolest, koja je do tada bila asimptomatska. Često, zbog poteškoća u dijagnostici, liječenje počinje prekasno, što dovodi do smrti pacijenta.

razlozi

Istražuju se uzroci amiloidoze bubrega kao glavne bolesti, a znanstvenici još nisu objavili konačne rezultate. Sekundarna amiloidoza bubrega smatra se jednom od vrsta komplikacija kroničnih bolesti.

Liječnici su identificirali nekoliko uzroka ove patologije bubrega:

1. Zarazne bolesti u kroničnom obliku. To su leptospiroza, sifilis, tuberkuloza, malarija.
2. Onkološke bolesti. Često se amiloidoza otkriva u malignim tumorima bubrega, pluća, crijeva. Prouzrokuje razvoj bolesti multiplog mijeloma, limfogranulomatoze.
3. Bolesti autoimune prirode. Najčešće bolesti koje dovode do poremećaja metabolizma proteina u bubrezima su eritematozni lupus, reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis.
4. Apscesa. Gnojni procesi koji se odvijaju s razaranjem tkiva uzroci su kršenja sinteze proteina. To uključuje upalu pluća, osteomijelitis, bronhiektazije.
5. Hemodijaliza. Kada se ovaj postupak provodi redovito, nakuplja se beta 2-mikroglobulinski protein. U zdravom tijelu to se ne promatra, jer se protein redovito izlučuje urinom.

Abnormalnosti u radu bubrega nalaze se u Reimann-ovom sindromu. To se događa samo kada oba roditelja imaju kromosomsku mutaciju.

Rođenje djece s Muckle-Walesovim sindromom moguće je u slučaju patologije kod jednog od roditelja, jer se bolest nasljeđuje prema dominantnom tipu.

Faze i simptomi bolesti

Amiloidoza bubrega ima simptome opće i specifične prirode. Istodobno, tijek bolesti odvija se u četiri faze, od kojih se svaka razlikuje po svojim karakteristikama. Liječnici razlikuju sljedeće faze amiloidoze bubrega:

1. Latentna. Patologija se već razvija, ali nema kliničkih simptoma. Opasnost je da ova faza može trajati više od pet godina. Istodobno su uočeni simptomi karakteristični za osnovnu bolest - apsces, reumatoidni artritis, lupus, infekcije i tako dalje.
2. Proteinurijom. Ova faza se također naziva albuminurna. U mokraći se detektira visoki sadržaj proteina, a proteinurija napreduje. Također za to razdoblje karakterizira manifestacija microhematuria - prisutnost crvenih krvnih stanica u mokraći. Povećava se ESR. Počinju sklerotske promjene u nefronima i počinje njihova atrofija. Kao posljedica stagnacije limfe i hiperemije bubrega povećanja veličine, zbijenih, njihova boja se mijenja u sivo-ružičastu. To se smatra početkom prvih znakova patologije. Ovaj proces traje oko 10-15 godina.
3. Nefrotski ili edematski. Promatrana skleroza bubrežnog sloja mozga, odlaganje polisaharida u nju. To dovodi do nefrotskih promjena koje prate oticanje tkiva, izlučivanje proteina u urinu, hiperkolestinemiju, hipoproteinemiju. Nemoguće je ukloniti edem čak i kod jakih diuretika koji mogu uzrokovati ascites. U nekim slučajevima, hipertenzija je moguća, ali pritisak može ostati normalan, a ponekad čak i opadati. Ova faza traje oko 5 godina.
4. Terminal, ili uremic. Tijekom tog razdoblja bubrezi postaju ožiljci i naborani, visoke gustoće, ali male veličine. Liječnici nazivaju kombinaciju ovih znakova amiloidnog bubrega. Pacijent osjeća sve znakove kroničnog zatajenja bubrega. Edemi se brzo razvijaju. Amiloidoza bubrega često je praćena trombozom krvnih žila, što dovodi do anurije i jakog bola. Oštećenje bubrega u amiloidozi ove faze je nespojivo sa životom i ugrožava pacijentovu smrt zbog azotemične uremije.

Najčešće manifestacije

U pozadini razvoja amiloidoze bubrega, pacijenti primjećuju:

• ponovljena vrtoglavica;
• slabost s malim fizičkim naporom;
• kratak dah;
• poremećaj srčanog ritma;
• mijenjanje veličine jezika u pokrenutim slučajevima;
• kršenje dodira;
• pogoršanje pokretljivosti zglobova;
• proljev ili konstipacija u slučaju crijevnih lezija.

Lukavost bolesti bubrega je da svaka povreda utječe na rad cijelog organizma. Da bi se spriječili ireverzibilni procesi, potrebna je pravovremena dijagnoza i liječenje.

dijagnostika

Kod amiloidoze bubrega dijagnoza je komplicirana dugim latentnim razdobljem. Najučinkovitije u ovoj fazi patologija je otkrivena u laboratoriju. Za pregled se koriste različite metode dijagnostike amiloidoze:

1. OVK i OAM. U prisutnosti sekundarne amiloidoze bubrega u rezultatima studije detektirana je proteinurija. Ako pogledamo analizu u dinamici, onda se bilježi rast ovog pokazatelja. U mokraći je povećan sadržaj leukocita u odsutnosti pielonefritisa, kao i mikrohematurija i cilindrurija. ESR se povećao, ovaj pokazatelj napreduje s vremenom.
2. Analiza biokemijskog sastava krvi. Patologija se procjenjuje prema povećanju kolesterola, globulina, bilirubina. Aktivnost alkalne fosfataze se povećava. Razina proteina u krvi varira i može pasti na 67 g / l.
3. Sveobuhvatna analiza fecesa. Dijagnosticirati bolest prisutnošću steatorrhea, kao i velikim sadržajem u izmetu mišićnih vlakana. Ponekad kada se patologija otkrije u stolici velika količina škroba.
4. Elektrokardiogram. Zbog poremećaja metaboličkih procesa u tijelu, u studiji su uočene promjene srčanog ritma i provođenja.
5. Ultrazvučni pregled. U proučavanju trbušne šupljine jasno su vidljive promjene u veličini jetre i slezene u smjeru povećanja. Ultrazvuk bubrega pokazuje da su značajno veći od normalnog.
6. Rendgenski probavni trakt. Identificirati hipotenziju jednjaka, pogoršanje motiliteta želuca. Kod rendgenskih zraka s kontrastnim sredstvom promatra se promjena brzine crijeva, ubrzanje ili usporavanje tog procesa.
7. Ispitivanje uzoraka tkiva bubrega uzetih tijekom biopsije. Smatra se jednom od pouzdanih metoda za određivanje patologije. Polisaharidna taloženja mogu se pojaviti u krvnim žilama, glomerulima ili tubulima.
8. Kompjutorska tomografija. Ova metoda omogućuje ne samo dijagnosticiranje bolesti, već i praćenje rezultata liječenja.

Samo sveobuhvatno ispitivanje pokazuje prisutnost bolesti i opseg oštećenja bubrega. Od njegovih rezultata ovisi o liječenju bolesti.

liječenje

Kod liječenja amiloidoze bubrega liječnik ima dva važna zadatka:

• smanjuju intenzitet stvaranja i taloženja amiloida;
• spriječiti daljnje sistemske poremećaje u tijelu pacijenta.

Liječenje koje liječnik odabere za pacijenta ovisi o uzroku bolesti:

1. Kod sekundarne renalne amiloidoze potrebno je liječenje temeljne patologije. Ako je primarni uzrok bolesti bubrega u tijelu plućni apsces, tada pacijent mora ukloniti zahvaćeni organ ili dio njega. U nekrotičnom procesu u koštanom tkivu, liječnik će inzistirati na amputaciji udova ili resekciji kosti kako bi spasio život pacijenta s osteomijelitisom.
2. Prihvaćanje antibakterijskih lijekova nužno je za tuberkulozu, sifilis i druge zarazne bolesti.
3. Prisutnost autoimune bolesti zahtijeva imenovanje protuupalnih lijekova, citostatika i kortikosteroida.
4. Za liječenje genetske i stečene amiloidoze AA-a koristi se alkaloid, koji se dobiva iz jesenskih crocus jesenskih žarulja. Smatra se da je to vrlo toksična tvar, ali ako se pravilno koristi, može spriječiti napad Reimann sindroma, smanjiti izlučivanje proteina u mokraći i usporiti tijek bolesti. Ako pacijent dobro reagira na lijek, liječnik ga propisuje dugo vremena, a ponekad i do kraja života. Ako pacijent počne gubiti kosu kada primi ovaj lijek, a probava je poremećena, tada se lijek mijenja u analogni. Prihvaćanje alkaloida nije učinkovito za AL-amiloidozu, ali se taj oblik liječi matičnim stanicama pacijenta.
5. Liječnici često propisuju lijekove koji se temelje na vezanju patoloških proteina. U isto vrijeme, terapija se dopunjuje sredstvima koja usporavaju stvaranje amiloida. Takvo liječenje brzo normalizira zdravlje pacijenta i zaustavlja razvoj problema s bubrezima. Ova metoda pomaže pacijentu u ranom stadiju bolesti.
6. Kompleks terapijskih mjera uključuje uporabu toplinski obrađene goveđe jetre. Mehanizam djelovanja znanstvenika još nije opisan, ali se pretpostavlja da se temelji na visokom sadržaju antioksidanata u nusproduktu. Preporučeni iznos za liječenje je najmanje 100 g dnevno.
7. Hemodijaliza postaje spas za osobe s teškom kroničnom bolesti bubrega.
8. Transplantacija bubrega se smatra jedinim načinom produženja života bolesnika s amiloidozom u kasnijim fazama. Neće se moći u potpunosti oporaviti, jer će se čak iu uvjetima uspješne operacije patologija vratiti za 3-5 godina. Transplantacija odgađa ponavljanje kroničnog zatajenja bubrega za dvadeset godina.

Doziranje lijekova odabire liječnik pojedinačno na temelju preliminarnog pregleda pacijenta. Zbog toga je strogo zabranjeno samostalno vršiti promjene tijekom liječenja. Kada se otkrije nuspojava, liječnik povlači povlačenje lijeka ili njegovu zamjenu.

Dijeta za amiloidozu

Sve bubrežne patologije zahtijevaju pridržavanje prehrane smanjenom količinom soli i proteinskih namirnica.

Prehrana je napravljena tako da nema crveno meso i proizvode koji sadrže kazein. Pod zabranom pada:

• sireva;
• svježi sir i njegovi derivati;
• mlijeko;
• govedina;
• teletina.

Nije preporučljivo u jelovnik uključiti pikantna jela, dimljena jela, proizvode s visokim sadržajem boja, konzervanse. Kada liječnici s prekomjernom tjelesnom težinom kategorički zabranjuju pekarske proizvode koji povećavaju razinu kolesterola u cirkulacijskom sustavu.

Unatoč ograničenjima, izbornik bolesnika mora biti raznolik i hranjiv. Dio mesa izračunava se na temelju količine proteina u njemu: po 1 kg ljudske težine, dopušteno je konzumirati najviše 1 g proteina. Proizvodi od žitarica dopušteni su u velikim količinama.

Povrće, voće i jela od njih treba jesti sirovo, na pari ili pirjati. Smatraju ih izvorima vitamina i minerala za ljude s amiloidozom bubrega. Za poboljšanje okusa hrane dopušteno je koristiti začine: češnjak, bosiljak, paprika.

Usklađenost s jednostavnim pravilima prehrane pomaže pacijentima da poboljšaju rad bubrega, da obnove dobro zdravlje.

pogled

Liječnici predviđaju stanje bolesnika sa sekundarnom bubrežnom amiloidozom nakon proučavanja stupnja razvoja temeljne patologije.

Prognoza uvelike ovisi o brzini napredovanja amiloidoze, starosti pacijenta i prisutnosti komorbiditeta. U slučaju kronične bolesti bubrega ili srčanih abnormalnosti, bolesnik s amiloidozom umire najkasnije godinu dana kasnije.

Oporavak se olakšava kontaktiranjem specijaliste kod prvih znakova boli, strogim pridržavanjem svih preporuka i propisa, uklanjanjem uzroka patologije.